病因明确的继发性远端 RTA 应设法去除病因.针对 RTA 应予下列对症治疗:
一,纠正酸中毒碳酸氢钠口服剂量为1~3mmol/(kg?d),分4~5次.一般病例2mmol/(kg?d),可获得显著疗效,使酸中毒和高尿钙症得到纠正.
二,补充钾盐根据缺钾的程度补充钾,一般开始时口服氯化钾(KCl)2mmol/(kg?d).碱性液可用钠或钾的枸椽酸缓冲液代替.用构椽酸140g,含水的构椽酸钠结晶98g,加水至1000ml;或用15%枸橼酸钠和15%枸橼酸钾糖浆,使钠,钾含量各为1mmol/ml.HCO-3为2mmol/m1.用量1~2mmol/(kg?d).Ⅲ型RTA碱性药用量偏大为5~10mmol/(kg?d).
三,防治肾结石,肾钙化及骨病服拘橼酸合剂后,尿钙将主要以拘橼酸钙形式排出,其溶解度高,可预防肾结石及钙化.对已发生严重骨病而无肾钙化的患者,可小心应用钙剂及骨化三醇( 1,25(OH) 2 D 3 )治疗.合并佝偻病时加用维生素D2.服用维生素D时注意测定24小时尿钙.不超过4mg/kg,以免发生维生素D中毒.
预后
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗,使HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失,生长发育于2年内达到正常标准.预后较好.如诊断时已有肾钙化,则多遗留肾功能障碍.
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