遗传性球形红细胞增多症

      根据您的症状分析。遗传性球形红细胞增多，正是一种红细胞膜蛋白基因异常所导致的溶血性疾病，是一种家族遗传性疾病。脾切除是治疗最有效的方法，大多数患者可以达到病情稳定。建议您到血液内科检查一下。

      遗传性球形红细胞增多症，如果贫血明显或者是其他的合并症明显的话，治疗主要就是进行脾脏的切除，但是目前具体你是什么状态，需要由血液科的医生进行全面系统的评估，看目前有没有切脾的指征，同时你目前所描述的脾大是非常显著的，已经到了巨脾的程度，需要进一步的明确脾大的原因，是单纯的遗传性球形红细胞增多症吗？还是有其他的因素？所以对于你现在的状态，首先应该去血液科进行全面系统的评估病情。

      病情分析：
      您好，由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致，因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。
      指导意见：
      目前您的脾大已经至脐，为了进一步控制病情的发展，可考虑手术治疗。脾切除后虽能取得显著疗效，但脾切除也可产生许多并发症，建议您让做手术的医生综合评估后再定。
      以上是对“遗传性球形红细胞增多症”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！