神经鞘脱水性病变

      其他获得性脱髓鞘疾病髓鞘的结构在大脑和小脑，神经元细胞位于外周，神经元发出的神经纤维走行于脑的深部。在脑干和脊髓，神经纤维走性于外周，而神经元细胞的胞体位于神经纤维之间或深部。髓鞘是髓鞘形成细胞的细胞膜重叠包裹在神经纤维上的结构。髓鞘的主要成分是脂质，缠绕在神经纤维上面的主要作用是绝缘。大多数髓鞘覆盖着神经纤维全长，但是髓鞘呈现分节状，约1毫米为1个分节，分节之间约有1个微米的长度没有髓鞘，神经纤维裸露，这个裸露点称作郎非氏结节。神经细胞之间的信号传递方式为跳跃式，从一个郎非氏结节到下一个结节。因为髓鞘的存在，当神经信号传导时伴有能量的消耗，所以，神经传导速度之快令人诧异。比如当我们无意中触摸到伤害性热源时，手便会在瞬时间（不足1秒钟）内抽回。瞬间过程包括热感觉沿神经纤维经三级接力上传到脑，经过脑的分析整合，再发出指令经二级接力传到手，出现躲避动作。所以，当髓鞘发生病变时，可以产生各种各样的症状，甚至导致死亡。在中枢神经系统形成髓鞘的细胞叫少突胶质细胞，在周围神经系统形成髓鞘的是雪旺氏细胞。在中枢神经系统，一个少突胶质细胞可以形成多条髓鞘，包裹在邻近多个神经元的多根神经纤维上，就是说，不同的神经纤维上的髓鞘可能来自不同的少突胶质细胞。这就能够解释为什么在发生脱髓鞘病变时，会发生神经短路产生不适症状的扩散。而在外周神经系统，一个雪旺氏细胞仅形成一条髓鞘，只为一根神经纤维服务。此外，在组成的化学成分上，中枢神经系统的髓鞘和外周神经系统的髓鞘也有不同。组成中枢神经系统髓鞘的成分有髓鞘硷性蛋白（MBP），约占总量的30-40%，在周围神经系统约占5-15%。结合脂蛋白（PLP），占总量的50%。髓鞘相关糖蛋白（L-MAG），占总量的1%，在周围神经系统微量存在。少突胶质蛋白（MOG）和PMP-22蛋白，在中枢神经系统微量表达，而周围神经系统不表达。在周围神经系统，组成髓鞘的主要成分是P0蛋白和P2蛋白，这两种蛋白在中枢神经系统均不表达。由此可以看出，在多种脂质蛋白中，仅有髓鞘硷性蛋白既参于中枢神经系统髓鞘的组成，也参与周围神经系统的髓鞘形成。从临床上，我们也可以看出这种区别，比如在中枢神经系统脱髓鞘的病人，如患多发性硬化的病人，可以伴有周围神经髓鞘的破坏，出现周围神经病。但是，在患周围神经系统脱髓鞘疾病时，如格林-巴利综合症，患者不会出现中枢神经系统髓鞘的脱失。科学家用上述表达在中枢神经系统髓鞘蛋白的不同脂质蛋白，如MBP、PLP、MOG等作为免疫原，制造出模拟多发性硬化的动物模型，实验变态反应性（或自身免疫性）脑脊髓炎（EAE）。用P0和P2蛋白制造出了格林巴利综合征的动物模型，试验变态反应性神经根神经炎（ENE）。所以，上述多种脂质蛋白为可疑的自身抗原，上述两种疾病也被认为是自身免疫性疾病。按照现代免疫学的观点，无论是中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化，还是周围神经系统脱髓鞘疾病格林巴利综合症，虽然两者都属于自身免疫性疾病，但是，引起发病的自身抗原可能不同，发病机制应该有区别，病程也不同（多发性硬化患者大都为多病程，有复发。格林巴利综合症为单病程，很少复发），治疗措施也有区别，当然预后也明显不相同。在多发性硬化的病理情况下，髓鞘的损害常较轴索为重，但近年的研究结果表明，髓鞘损害时，轴索很难辛免。治疗上主要是激素和免疫的调节具体在神经内科医生指导下治疗.
      

      此病应诊断为视神经脊髓炎,发病原因不明,早期的治疗以激素和神经营养药为主,等病情控制后采用中药治疗疗效较好,由于发病的原因是神经因不明病因导致神经髓鞘脱失,植植神经受到严重的损害发生麻痹休克机体抗病机能因植物神经麻痹而发生极度紊乱从而导致机体免疫极为低下,康复期应增强机体免疫力提高机体的抗病能力.再者由于植物神经功能麻痹不能支配调节气血的运行濡营各组机体组治疗可采用经修复之药兴奋麻痹休克的神经细胞获得功能和改善和恢复.