重症肌无力

      重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，以受累骨骼肌极易疲劳，活动后加重，经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征.其病理机制是患者体内存在作用于乙酰胆碱受体的抗体，阻碍了正常的神经肌肉传递.可见于任何年龄.但高峰期一个为20~30岁，女性多见，常伴胸腺增生；另一个为40~50岁，以男性为多，多伴胸腺瘤和其他疾病，如甲亢、类风湿关节炎等.感染、过度疲劳、精神创伤、外伤、妊娠、分娩等常为本病诱因.[临床表现]以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带肌.眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视；咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不清；面肌受累则表情缺乏，闭目无力；胸锁乳突肌及斜方肌受累则出现转头和耸肩无力；4肢肌受累时以近端无力为重，表现为易跌，上楼困难等.如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称重症肌无力危象.本病多数起病隐袭，常以一组肌肉开始，逐步累及其他组，少数病人出现肌肉萎缩.上述症状也常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征.儿童肌无力几乎全部以眼肌受累为主，表现为睑垂，复视甚至眼球固定，症状时好时坏或左右交替.[诊断]1．受累骨骼肌易疲劳，病情波动.2．疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验阳性.3．肌电图神经重复频率刺激检查衰减阳性，血清中可测到乙酰胆碱受体的抗体.4．X线胸片、纵隔CT、MRI可显示伴发的胸腺增生或胸腺瘤.5．危象的鉴别：腾喜龙试验可使肌无力危象症状短暂好转，胆碱能危象症状加重，反拗性危象则无反应.在试验时，应准备好维持呼吸功能的设施及阿托品.6．肌无力综合征是指恶性肿瘤合并的肌无力现象，表现为泪少，口干，早重夜轰或活动后症状反减轻，受累范围以下肢为多而重.还应与眼肌麻痹、功能性眼睑下垂、进行性延髓麻痹等相鉴别.[治疗]1．西医药治疗(1)抗胆碱酯酶药：新斯的明，每次15~45mg，每日4~6次；或吡啶斯的明60~150mg，每3~6小时1次.可同时服用阿托品对抗副反应.辅助药物如氯化钾、麻黄素等可加强药效.(2)免疫抑制剂①皮质类固醇：每日或隔日强的松60~70mg口服，症状缓解后可递减至最小的有效剂量.②免疫抑制剂：环磷酰胺200mg/日，分2~3次口服；或硫唑嘌呤50~150mg/日，分2~3次口服.(3)胸腺摘除术：胸腺增生者的效果优于胸腺瘤.(4)血浆交换疗法.(5)危象处理：保持呼吸道通畅.应尽早气管切开或鼻腔插管，放置鼻饲管和辅助呼吸.如注射腾喜龙后症状明显减轻应加大抗胆碱酯酶药物的剂量，胆碱能及反拗性危象均应停用抗胆碱酯酶药物.同时应保持出入量及水盐平衡，防止肺部感染等并发症.2．中医药治疗(1)肝胃气虚：眼睑下垂或伴复视，4肢乏力，纳呆腹胀，大便溏薄，面色萎黄，声低气短，时有汗出，舌质淡边见齿痕、苔薄白，脉弱.治法：健脾益气，补中升提.方药：党参15克、黄芪30克、白术15克、茯苓15克，山药15克、当归12克、柴胡12克、升麻6克、炙甘草6克、大枣10克、炙鸡内金12克.(2)肝肾阳虚：4肢乏力，头晕耳鸣，失眠多梦，腰膝酸软，手足心热，盗汗或有自汗，入夜口干，舌红而瘦、苔少或无苔，脉细数.治法：滋养肝肾.方药：生地15克、山药15克、山萸肉12克、女贞于12克、泽泻9克、丹皮6克、枸杞于12克、菟丝子12克、党参12克、麦冬12克、玄参12克、天花粉12克.(3)脾肾阳虚：肢体无力，吞咽发呛，胸闷气短，抬头困难，形寒肢冷，面色苍白，小便清长，大便稀溏或完谷不化，舌淡胖，脉沉弱.治法：温补脾肾.方药：熟地12克、山药12克、山萸肉12克、枸杞子10克、杜12克、菟丝子10克、锁阳12克、鹿角胶12克(烊化)、补骨脂12克、党参12克、生黄芪30克、茯苓12克、炙甘草6克.(4)针刺治疗：头面部穴位：百会(炙)、攒竹、阳白、鱼腰、4白、睛明；4肢躯体选穴：合谷、外关、内关、3阴交、太冲、脾俞、足3里、大椎、曲池.[预防与调养]1．劳逸结合，生活规律，避免过度紧张和精神创伤，注意预防感冒.2．禁用和慎用某些药物：箭毒、琥珀酰胆碱、奎尼丁、链霉素、卡那霉素、新霉素、多黏膜素、万古霉素及其他氨基糖甙类抗生素等有阻断神经肌肉传导作用的药物，应禁用.吗啡、度冷丁等有抑制呼吸作用，应禁用或慎用.4环素抗生素有抑制乙酰胆碱释放的作用，也应慎用或禁用.1．预防为主，从幼年开始，正确理解现代健康概念，使身心及社会适应性处于完好状态.2．制定减重计划，改变进食行为，注意进食环境与方式，要慢食多嚼，避免狂食.3．坚持合理的长期饮食治疗，每天总热量应控制在800~1200千卡以下，蛋白质60g/日左右，少吃油煎食物和甜晶，增加蔬菜量，主食应控制在每日150g.4．长期坚持体育锻炼，主要是有氧运动，要循序渐进，结合个体情况而定.