什么是goodpasture综合征
保密 | 0个月 2009-04-03 15:19:50
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问题描述:什么是goodpasture综合征
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2022-11-02 18:47:57 我要投诉
本病为一种病因不明的罕见疾病,以发作性咯血,肺内出血,肺浸润和继发性缺铁性贫血为特点.本病最常见于幼儿,但也可见于成人.尽管其他许多疾病可发生含铁血黄素沉着,但含有含铁血黄素的巨噬细胞弥漫性浸润是本病特征.可发生肺毛细血管炎(肺泡间隔中性粒细胞浸润).肺出血常为轻度及持续性,但也可严重.间质内的血液导致肺纤维化.病人可存活数年,发展为肺纤维化及慢性继发性贫血.治疗是根据症状而定且为支持性.大量肺出血常导致死亡.泼尼松1-2mg/kg.d4周,逐渐减量;维持时间6个月到2年
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