葡萄糖6磷酸脱氢酶(简称G6PD)缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种.该病为X性连锁不完全显性遗传病,其临床表现主要是溶血.该病所引起的溶血一般来势急剧,如不能及时确诊和治疗,常可见因缺氧,抽搐,肾功能衰竭,酸中毒等而导致死亡.溶血时主要治疗措施是输血,尚无特效疗法.预防溶血(避免接触诱发溶血的因素)是对此病患者的主要措施.G6PD缺乏症除某些变异型平时可发生慢性溶血外,大多数只在诱因作用下才发生急性溶血,根据患者有发生溶血的表现,有药物感染史和蚕豆病史,再加上实验室检查证实有G6PD缺乏症,即可确诊.G6PD缺乏症是终生性的,一经查出,应避免服用致溶血药物和接触有关化学制剂,禁吃蚕豆.对有溶血史或溶血家族史者应加强宣传教育,避免服用有关药物及进食蚕豆,G6PD缺乏症主要的治疗措施是输血.
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