硬皮病在现代称为系统性硬化症和局限性硬皮病。它的特征是局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化的变现特征,同时它还会累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。此病在各年龄均可发病,但以集中在20-50之间是发病高峰。女性发病率男性的3-4倍。硬皮病是集中在全身的一种结缔性组织病。它与遗传和免疫异常有密切关系。硬皮病的特点是胶原增生导致炎症细胞浸润,血管的堵塞,缺血性萎缩,和免疫异常。
如此看来,诊断硬皮病可以从以下几点来诊断:
系统性硬皮病的诊断方式有:病人的病史诊断:主要注意中于青年女性和有家族发病倾向等人群。病人体征诊断:主要包括crest综合征、肢端硬皮病以及进行性系统性硬发病的诊断。病人组织病理诊断:损害皮肤的病理改变与局限性硬皮病基本相同。病人实验室检查诊断:包括血沉、抗核抗体、sc1~70抗体、抗着丝点抗体等的检查诊断。鉴别诊断:需与raynaud病、成人硬肿症、皮肌炎及肢端骨质溶解症等鉴别诊断。
局限性硬皮病的诊断:病人病史诊断:多发生于儿童,成人也可发生的可能,多数患者症状轻微,少数患者可发展成为系统性硬皮病。病人体征诊断:硬皮病的皮损形态多样,可呈点滴状、斑块状,也可呈现带状;好发病于前额、颈、肩、背、上胸及四肢等部位处。病人组织病理诊断:早期病状表现为真皮内间质水肿同时胶原纤维分离以及真皮上层小血管周围轻度淋巴细胞浸润;紧接着胶原纤维肿胀、血管周围的细胞浸润消退,小血管及胶原纤维周围酸性粘多糖沉积;到后期胶原纤维变性、新的胶原纤维束越发增多,皮肤附属器受到压迫乃至消失,最后血管狭窄甚至闭塞。病人实验室检查诊断:同系统性硬皮病检查的项目一样。