血友病是一种典型的染色体病,基因遗传所致,具有血友病的患者比正常人有很强的出血倾向,即使是没有受到外界的损伤,也可能会有大出血发生,那么血友病的发病年龄大概是什么样的呢?这里就来给大家详细地讲解一下血友病的发病年龄。
血友病是有不同的分型的,这是根据血浆中凝血因子的活性来进行确定的,不同分型下的血友病患者的发病年龄是完全不同的。根据凝血因子的活性,血友病分为重型、中间型、轻型和亚临床型,共四种类型的血友病。
1. 重型血友病的发病年龄一般出现在婴幼儿期,也就是2岁以前比较多见,当婴幼儿成长至开始独立行走的阶段,血友病就开始显现了。在学步期,婴幼儿受伤的几率增大,患儿出现多部位的反复出血,甚至引起血肿。
2. 中间型血友病的发病年龄一般在儿童时期,也就是6岁以后至青春期前的这段时期。出血的部位以皮下、肌肉比较多见,也可以出现关节部位出血,反复出血的程度较重型血友病轻微。
3. 轻型血友病的发病年龄在青年时期。一般情况下,不易被患者察觉,往往在手术后发现不能止血而被医生发现,一般情况下无严重的出血倾向,关节血肿偶然发生。
4. 亚临床型血友病的发病年龄无固定,很难被发现,在进行大手术时才可能被发现。
综上所述,血友病的发病年龄根据不同的临床分型而不同,重型血友病的发病年龄在2岁以前,中间型血友病的发病年龄在儿童时期,轻型血友病的发病年龄在青年时期,亚临床型起病隐匿,不易被发现。了解血友病的发病年龄对于有血友病遗传家族史病人来说有极为重要的意义。
"血友病发病年龄大概是什么"相关问题专家观点:
问
专家观点1:引起血友病的原因:
1.药物因素
如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常,这类抗体在高敏反应后出现,停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而,此类现象的病理生理机制不清楚。
2.恶性肿瘤因素
约占10%,见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病CLL、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。
3.手术因素
手术导致血友病自身抗体产生的原因可能是:
①与外...
专家观点2:血友病的病因如下:
1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。
2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。
3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。
主要的原因是因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成...
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