先天性胆管囊肿是一种先天性的胆道系统疾病，又被称为先天性胆管扩张症。
它主要是由于胆管壁先天性发育不良，导致胆管局部或广泛的扩张。这种扩张可以发生在肝内胆管，也可以出现在肝外胆管，或者两者同时存在。在胚胎发育过程中，胆管上皮细胞的异常增殖、胆管壁的结构和功能缺陷等因素，都可能与先天性胆管囊肿的发生有关。
先天性胆管囊肿在临床上有多种表现。部分患者在幼年时就可能出现症状，如腹部肿块、腹痛、黄疸等。腹部肿块通常是在右上腹可触及的囊性肿物；腹痛多为间歇性发作，程度不一；黄疸则表现为皮肤和巩膜发黄。也有一些患者可能在成年后才出现症状，甚至终身无症状，只是在体检时偶然被发现。
先天性胆管囊肿如果不及时治疗，可能会引发一系列严重的并发症，如胆管炎、胆结石、胰腺炎、肝硬化，甚至胆管癌变等。
对于先天性胆管囊肿，应定期进行检查，以便早期发现和处理。若出现相关症状，需及时就医，明确诊断后，根据具体情况选择合适的治疗方法，如手术切除等。
