特发性肺间质纤维化是什么

特发性肺间质纤维化是一种原因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎，通常起病隐匿，病情逐渐加重。

这种疾病的发病机制较为复杂。正常情况下，肺部的间质组织起着支撑和保护肺泡等重要结构的作用。但在特发性肺间质纤维化患者体内，免疫系统出现异常，错误地攻击肺部组织，导致肺部间质细胞持续受到损伤。受损的间质细胞会分泌大量的胶原蛋白等细胞外基质，这些物质过度沉积在肺间质，使得肺组织逐渐变硬、变厚，失去弹性，就像原本柔软有弹性的海绵变成了坚硬的石块。

随着病情发展，肺的正常结构被破坏，气体交换功能严重受损。氧气难以有效地从肺泡进入血液，二氧化碳也无法顺利排出体外。患者会逐渐出现进行性加重的呼吸困难，起初可能在剧烈运动后出现，随着病情恶化，即使在安静休息时也会感到气短。同时，还可能伴有干咳、乏力、消瘦等症状。由于肺部功能不断下降，患者的身体会长期处于缺氧状态，这会影响心脏、肝脏等其他重要器官的功能，严重威胁患者的生命健康。

在日常生活中，患者要注意生活环境的清洁与舒适，避免接触过敏原、粉尘等刺激性物质。适度进行呼吸锻炼，如缩唇呼吸、腹式呼吸等，有助于改善呼吸功能。保持规律的作息和均衡的饮食，增强身体抵抗力。定期到医院复查，以便医生及时了解病情变化，调整治疗方案。