镰刀形红细胞贫血症的表现

      病情分析：
      镰刀形红细胞贫血症（Sickle Cell Anemia）是一种隐性基因遗传病.患病者的血液红细胞表现为镰刀状,其携带氧的功能只有正常红细胞的一半.现在医生可以用regular blood transfusion避开伤害患者的大脑来阻止这类疾病的发病,但是,迄今为止还没有能真正治愈的药物.
      指导意见：
      .镰刀形红细胞贫血症是一种“分子病”,即分子结构,特别是蛋白质分子结构发生遗传性变化而造成的病变.异常血红蛋白β链的第6位谷氨酸被缬氨酸所代替.这个疏水氨基酸正好适合另一血红蛋白分子β链EF角上的“口袋”,这使两条血红蛋白链互相“锁”在一起,最终与其他血红蛋白链共同形成一个不溶的长柱形螺旋纤维束,使红细胞扭旋成镰刀形.至于为什么脱氧合血红蛋白镰刀形化而氧合血红蛋白（携氧）不镰刀形化?可以简单解释为：在氧合形式中,血红蛋白亚基的重新排列使β链的口袋不能接受相邻的血红蛋白分子.
      
      

      临床特点除贫血外,还呈现周期性疼痛危象;而各种原因引起的内脏缺氧使更多的红细胞镰变导致多发性肺、肾、肝、脑栓塞等严重合并症。
      

      病情分析：
      你好~
      镰刀形红细胞贫血症（Sickle Cell Anemia）是一种隐性基因遗传病.患病者的血液红细胞表现为镰刀状,其携带氧的功能只有正常红细胞的一半.现在医生可以用regular blood transfusion避开伤害患者的大脑来阻止这类疾病的发病,但是,迄今为止还没有能真正治愈的药物.
      指导意见：
      血红蛋白分子结构异常的遗传性疾病,主要症状是贫血.病人衰弱,头晕,气短,心脏有杂音和脉搏增高；血液血红蛋白（Hb）含量仅及正常人（每100毫升血15～16克）的一半；红细胞不仅数量少而且异常；出现许多长而薄,看起来像镰刀的新月形红细胞.
      生活护理：
      祝健康~
      
      以上是对“镰刀形红细胞贫血症的表现”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！