健康咨询描述:
淋巴瘤,慢性肾功不全,心包和胸水有积液,合并急性左心衰,肺部感染(不确诊),胸水是血性胸水,没有肿瘤细胞,胸水的乳酸脱氢酶化验,结果为136(参考值为109-245),抗酸染色检验:未查见抗酸杆菌
但腺苷脱氨酶为2,正常范围4-24,这说明什么问题呢?
想得到怎样的帮助:诊断和治疗
病情分析:
骨髓移植是常规的治疗方案
指导意见:
骨髓移植是常规的治疗方案.酶替代疗法:ADA与聚乙二醇结合(PEG-ADA)可延长该酶在体内的活性,减少其免疫原性,该治疗几乎可完全纠正患儿的代谢紊乱,使免疫功能得到不同程度的恢复.
ADA缺乏是第一个运用基因治疗的遗传性疾病.2年随访证实T细胞,B细胞,髓细胞以及粒细胞可长期表达转入的ADA基因,患者的体液免疫和细胞免疫趋于正常.由于多数病儿在接受基因治疗后,仍需PEG-ADA替代治疗,对基因治疗的疗效评估尚有困难.
温馨提示:
饮食营养是维持生命,保持健康的物质基础,在很大程度上饮食对机体的机能和状态有重要的影响。
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