烟雾病是什么病

      烟雾病是一种多发性进行性颅内血管狭窄或闭塞病。这种病是日本人最早发现的，主要的病变血管位于大脑基底部动脉环的附近，因为狭窄或闭塞，局部代偿性增生的小血管形成了网状侧枝循环，在脑血管造影时，显现的形状如同烟囱里冒出的袅袅炊烟，故称烟雾病。烟雾病在日本最多，近年来我国的发病率正在增加。由于这种病主要发生在儿童、青少年身上，因此很容易被忽视，其发病常有3种形式：一是突发中风，并在48小时内发生单侧肢体瘫痪；二是出现一侧肢体瘫痪，一周或一个月后逐渐加重；三是患者反复发生左右交替的偏瘫。无论哪种发病形式，烟雾病往往都有脑缺血，可能造成短暂性脑缺血发作，如头痛、肢体力弱、瘫痪、失语、感觉异常、不自主活动等，历时短暂，可自行恢复，容易复发。不少患者还有脑出血、蛛网膜下腔出血。根据发病的原因不同，烟雾病可分为两类：一类称为特发性烟雾病，多见于儿童期发病的患者，往往有家族性发病趋势，可能与基因异常有关；另一类称为烟雾综合征，多见于成年人，常有明确的诱发原因，如最近有研究报告丙肝病毒感染、巨细胞病毒感染、细菌性脑膜炎、自身免疫病、甚至糖尿病等，都可导致该病的发生。颅多普勒超声、核磁共振颅脑血管成像，特别是脑血管造影可为烟雾病的诊断提供确切依据。这种病的治疗效果取决于引起该病的病因、病变血管的部位和范围，轻者患者可能丧失意识、导致偏瘫，重者会发生脑出血甚至丧命。如果反复脑缺血性发作者，可进行扩管、抗凝等治疗，出血者进行镇静、止血、脱水等治疗。血管介入重建、血管移植搭桥等方法也可使用。
      

      烟雾病发病以儿童及青少年为多见，常以卒中的形式起病，可以表现为脑血栓，也可以表现为脑出血及蛛网膜下腔出血。患者可出现不同程度的偏瘫，或左右两侧相继出现瘫痪，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。一般头部CT扫描可见梗死或出血性改变。梗死常为多发性的，以额、颞、顶叶、枕叶、基底节区、丘脑等处多见，半数病人可合并额叶萎缩。出血者可以是脑叶出血、基底节出血或蛛网膜下腔出血，而高血压引起的脑出血多位于基底节区。脑出血的患者也可同时发现梗死灶和（或）脑萎缩。脑血管造影可以发现颈内动脉起始部、大脑前、中动脉起始段狭窄或不显影，基底节区可见大量细小血管团如吸烟吐出的烟雾。此外可见脑内形成侧支循环代偿支。随着病程的延长，代偿吻合支的数量逐渐减少或缩小。■烟雾病与吸烟有关吗应该说，烟雾病与吸烟并无关系。有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。■如何治疗烟雾病烟雾病多呈阶梯性进展，如不积极治疗，预后不佳。所以，患者一旦确诊本病，应积极治疗。烟雾病的治疗可分为内科和外科治疗。内科治疗：对出现梗死的病人一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。外科治疗：国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑－肌－血管联合术等手术重建血运，改善预后。
      

      "烟雾病是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。治疗因其发病原因不明，目前国内外还没有十分理想的方法。内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗，但疗效不理想。外科以手术治疗为主。
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