烟雾病是什么原因引起的？
健康咨询描述：
我叔叔前段时间入院了，说是查出来有烟雾病，现在还没出院呢。我以前都没有听说过这个病，请医生给我讲解一下烟雾病是怎么来的。
希望得到的帮助:烟雾病是什么原因引起的？
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目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不一致，多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起，或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病。概括起来有以下两种观点：
1.先天性脑血管畸形 认为此病是先天性脑血管畸形的根据有：
1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。
2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。
3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。
4)有报道此病具有家族性，铃木二郎于1983年报道此病在日本人7%有家族史，鸣海新还报道了一个血族结婚的家族中有1兄2妹3人发病，欧洲也有家族史报道，并在一对孪生子中发生此病。故认为有遗传倾向。
5)所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。
6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。
国内刘多三于1980年报道3例烟雾病尸解结果，他发现在Willis主干动脉内膜及外膜均有少量单核细胞浸润，因此，他认为这是一种先天性颅底动脉环发育不全伴有后天的某些血管慢性炎症，致使血管内腔狭窄和闭塞，或免疫性血管反应与炎症的结果，使侧支循环建立。
2.后天性多病因性疾病 其根据为：
1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。
3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。
你好，烟雾病主要是脑底的异常血管网，是大脑血管慢性狭窄或者闭塞导致继发侧支血管的血管网形成。病原可能与先天遗传相关，也可能是后天血管炎症相关。发病主要是由于这些血管网导致供血不足或者脑梗甚至是脑出血等症状。
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病情分析：
烟雾病发病以儿童及青少年为多见，常以卒中的形式起病，可以表现为脑血栓 ，也可以表现为脑出血 及蛛网膜下腔出血 。患者可出现不同程度的偏瘫 ，或左右两侧相继出现瘫痪 ，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆 、癫痫 发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。这个病与吸烟并无关系。有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。
指导意见：
烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键，通过早期手术治疗，80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。要注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼，加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。
烟雾病是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。这个病的病因有下面两种：
脑血管畸形（55%）：
脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。
疾病因素（45%）：
脑血管造影的动态变化，临床症状，病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎，非特异性动脉炎，多发性神经纤维瘤病，放射线，外伤，梅毒，螺旋体病，结核性脑膜炎，脑瘤，颅内感染，视神经胶质瘤，老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。
病情分析：
烟雾病的病因尚不十分清楚。同胞间发病率比普通人高出42倍，患者子女发病率高出37倍。最近有学者发现烟雾病可能与遗传有关。烟雾病的主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、官腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状，出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
指导意见：
应鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。
烟雾病实际上是神经结石影像学现象，故不是单一病种，可见于多种心脏病疾病。心理可以分为特发性烟雾病和继发性烟雾病。特发性烟雾病是心血管原因不明的Willis氏环大血管的狭窄和闭塞，伴侧支循环形成的血管网。日本所见病例多属此类。病程多为进行性，但也可自然缓解或为静止性。家族性病咳嗽例不少见，约占7%，亦可共见于双生子。
继发性烟雾病也有典型的"烟雾血管"，但可找到原发心脏病疾病，可见于各种进行性闭塞性脑血管病。一般认为，这时应称为烟雾综合可能征。文献老年人已证明心理可以伴有烟雾综合可能征的心脏病疾病有：中枢神经结石系统感染反酸（如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病），结缔组织病（如红斑狼疮、结节性动脉周围炎），先天性疱疹血液病（镰状细胞注意贫血贫血、Fancomi贫血贫血），先天代谢病（同型胱氨酸尿症、糖原病I型），神经结石皮肤综合可能征（神经结石纤维瘤病）、结节性硬化、色素失调症、伊腾氏黑素减少症、脑三叉神经结石血管瘤病），线粒体脑肌病，先天性美容心脏病，原发性肺动脉高压，Apert综合可能征（颅缝早闭），染色体病（21三体综合可能征），头部放射治疗减肥后，凝血机制异常（显性遗传性蛋白C缺陷、蛋白S缺陷等）。
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疾病百科| 烟雾病（别名：Moyamoya病，脑底异常血管网，烟雾综合征）
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