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儿童苯丙童尿症怎么办

男 | 2岁 2009-04-30 12:35:19 7人回复 来自邯郸市

健康咨询描述: 问题描述:

医生回复区

赵路红
赵路红 长治市妇幼保健院   主治医师 擅长: 小儿疝气,鞘膜积液,隐睾,尿道下裂,阑尾炎,肠套叠 帮助网友:8308
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2016-01-18 14:28:11 我要投诉

      苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。

王廷
王廷 长治市妇幼保健院   副主任医师 擅长: 小儿急腹症,急性阑尾炎、肠套叠、消化道穿孔等,疝气 帮助网友:8455称赞:2
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2016-01-26 13:58:29 我要投诉

      病情分析:
      小儿苯丙酮尿症的疗原则如下:(1)早期治疗一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好,智能发育可接近正常人。
      指导意见:
      (2)控制苯丙氨酸摄入苯丙氨酸是一种必需氨基酸,为生长和体内代谢所必需。

朱芳
朱芳 长治市妇幼保健院   主治医师 擅长: 本人擅长儿童生长发育评估,儿童保健,儿童营养喂养指 帮助网友:13982称赞:1
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2016-01-26 13:59:00

      病情分析:
      你好,高苯丙氨酸血症是常染色体隐性遗传性疾病,目前还没有办法治愈,低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤.饮食疗法的原则是使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量
      指导意见:
      由于天然蛋白质中均含有4~6%的苯丙氨酸,所以必须控制天然蛋白质的摄入,而以低或无苯丙氨酸的奶粉,蛋白粉作为PKU患儿蛋白质的主要来源.目前国际上主张至少应治疗到患儿青春期发育成熟,最好是终生治疗,成年后可以适当放宽饮食限制.
      以上是对“儿童苯丙童尿症怎么办”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

覃其军
覃其军 来宾市兴宾区三五镇中心卫生院   副主任医师 擅长: 便秘,咳嗽,泄泻,淋证,胃痛,腰痛 帮助网友:447
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2009-04-30 12:59:21 我要投诉

      你好,高苯丙氨酸血症是常染色体隐性遗传性疾病,目前还没有办法治愈, 低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤.饮食疗法的原则是使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量.由于天然蛋白质中均含有4~6%的苯丙氨酸,所以必须控制天然蛋白质的摄入,而以低或无苯丙氨酸的奶粉,蛋白粉作为PKU患儿蛋白质的主要来源.目前国际上主张至少应治疗到患儿青春期发育成熟,最好是终生治疗,成年后可以适当放宽饮食限制.
      

王红玲
王红玲 主治医师 擅长: 擅长呼吸系统,消化系统,循环系统等小儿常见病,多发 帮助网友:220
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2016-01-26 14:06:14 我要投诉

      病情分析:
      您好,苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,为常染色体隐性遗传。
      指导意见:
      您好建议您去医院检查一下,现在治疗的方法有很多种,但是还是要在医院里听从医生的医嘱进行治疗。

ask64052702iz
ask64052702iz 其他 帮助网友:2376
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2016-01-26 14:02:06 我要投诉

      病情分析:
      低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症最有效的方法,一旦确诊后,应立即给予低苯丙氨酸饮食,严格控制蛋白质、尤其是动物蛋白质的摄入。
      指导意见:
      苯丙酮尿症患儿若不治疗或晚治疗,大部分患儿都有智力发育落后,如运动和语言障碍。控制摄入的同时也应保证总热量、蛋白质、一定数量的苯丙氨酸摄入,注意维生素、微量元素的补充。

ask64461513ug
ask64461513ug 其他 帮助网友:4457
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2016-01-26 14:10:32

      病情分析:
      你好,低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症最有效的方法,一旦确诊后,应立即给予低苯丙氨酸饮食,严格控制蛋白质、尤其是动物蛋白质的摄入。
      指导意见:
      苯丙酮尿症患儿若不治疗或晚治疗,大部分患儿都有智力发育落后,如运动和语言障碍。控制摄入的同时也应保证总热量、蛋白质、一定数量的苯丙氨酸摄入,注意维生素、微量元素的补充。
      以上是对“儿童苯丙童尿症怎么办”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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