矫正型大血管转位、肺动脉瓣狭窄如何治疗
健康咨询描述：
问题描述:超声所见
主动脉:发自右室 环14mm 窦部20mm 嵴15mm 肺动脉:发自左室 主干9mm 左肺8mm 右肺9mm
左心房:（左右S）29mm 右心房:（左右S）28mm 解剖左心室:（左右S）26mm
解剖右心室:（前后,左右,长径）S/D: 26/35mm,28/36mm,37/46mm EF:54% FS:24%
1,多切面示:脏位于胸骨左缘.三条肺静脉回流入左侧心房,上,下腔静脉回流入右侧心房,即心房正位.左房通过三尖瓣与解剖右室（功能左室）相连,右房通过二尖瓣与解剖左室（功能右室）相连,解剖右室位于解剖左室左侧,心室左袢.彩色血流示:左房血流进入解剖右室,右房血流进入解剖左室.
2,心室长轴及大血管短轴等切面连续扫查示:解剖右室发出有头臂血管的主动脉,解剖左室发出有二支分叉血管的肺动脉.主动脉位于肺动脉左前,肺动脉位于主动脉右后.彩色血流示:解剖左室血流直接进入肺动脉,解剖右室血流直接进入左动脉.
3,多切面示:房间隔中上部可见回声失落,断端回声增强,剑下切面测缺损口大小为6mm.彩色血流示:房水平右向左分流.
4,肺动脉瓣略增厚,回声增强,收缩期瓣口开放略受限,测开放间距4mm,彩色血流示:肺动脉瓣上湍流Vmax400cm/s,PGmax66mmHg.余各瓣膜厚度,弹性,开放幅度未见异常.彩色血流未见异常.
5,全心略大,大血管内径未见异常.
超声提示
先天性心脏病
矫正型大血管转位（SLL型）；
房间隔缺损（上腔型）；
肺动脉瓣狭窄；
解剖左室收缩功能正常；
彩色血流示:解剖左室血流直接进入肺动脉,解剖右室血流直接进入主动脉；
肺动脉瓣上湍流； 房水平右向左分流.
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建议行功能矫治——FONTAN手术，即现在行双向GLENN术（上腔静脉-肺动脉吻合术），将来根据孩子情况再考虑行全腔-肺动脉吻合术
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