您好:建议你避免或限制富含铜元素的食物,如动物肝脏,水生贝壳类动物,坚果,巧克力等,注意控制饮用水的铜摄入量.
建议你驱铜治疗; 驱铜治疗
1) 青霉胺 ①初始治疗:每天20-30mg/kg,25kg以下的患者按25kg计算,最小剂量每天0.5克,分2-4次,餐前半小时服用,同时补充维生素B6每天 12.5-25mg.根据24小时尿铜定量调整药物的剂量(24小时尿铜的排泄量应在20-30μg/kg以上). ②维持治疗:临床症状稳定好转,肝功能基本恢复正常,角膜K-F环消失,24小时尿铜(服用青霉胺时)降至10-12.5μg/kg以下时,青霉胺减量至维持量每天0.5g.
2) 锌盐单药治疗适用于本病驱铜治疗后的维持治疗或症状前患者的预防治疗,一般不作为初始治疗.葡萄糖酸锌(每片35mg含元素锌5mg),硫酸锌(每片 100mg含元素锌22.5mg).一般推荐剂量,儿童元素锌22.5-25mg/次(体重在45Kg以上者每次元素锌45-501mg),每日3-4 次,餐前半小时或餐后2小时服用.应使24小时尿铜的排泄量保持在100-150μg以下.
3) 青霉胺和锌盐联合治疗使用于本病初始治疗.青霉胺与锌盐均为空腹且间隔至少1小时.青霉胺标准剂量同前,分2次空腹口服(9Am,9Pm);锌盐标准剂量同前,每天3次,空腹服用(餐前0.5-1小时),应使24小时尿铜的排泄量在20-30μg/kg以上.当临床症状稳定好转,肝功能基本恢复正常,角膜K-F环消失,24小时尿铜(单用锌盐时)降至150μg以下时,可单用锌盐维持治疗.
4) 对青霉胺不能耐受者可选用曲恩汀(trientine),剂量与青霉胺相同,或四硫钼酸铵(ammonium tetriethiomolybdate)3mg/kg,分6次.
3. 对症治疗 对严重肝病患者应给予支持治疗.对严重锥体外系症状者,可加用左旋多巴或安坦.
就医 疾病信息 健康经验 症状信息 手术项目 检查项目 健康百科 求医问药
用药 药品库 疾病用药 药品心得 用药安全 药品资讯 用药方案 品牌药企 明星药品
有问必答 内科 外科 儿科 药品 遗传 美容 检查 减肥 中医科 五官科 传染科 体检科 妇产科 肿瘤科 康复科 子女教育 心理健康 整形美容 家居环境 皮肤性病 营养保健 其他科室 保健养生 医院在线