指导意见:
地中海贫血(thalassemia)亦译为海洋性贫血,是血红蛋白的珠蛋白肽链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的遗传性溶血性贫血。
对于地贫,首先要明确地中海贫血的诊断,明确地贫的基因型,看是重型,中间型,轻型的。轻型地中海贫血一般不需治疗。对诱发溶血的因素如感染等应积极防治。对于重型的,青少年应采用高量输血疗法,保持血红蛋白在110~130g/L,以保证比较正常的生长发育。脾切除适用输血量不断增加,伴脾功能亢进及明显压迫症状者。重型的,需间断输血的,形成输血依赖性铁过载的需要祛铁治疗。异基因造血干细胞移植可根治地贫,但有移植相关风险,移植后会有移植物抗宿主病产生。
温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。
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