请问下粘多糖病IV型相关医学知识！

男 | 26岁悬赏1个健康币 2009-05-14 13:17:41 1人回复来自

健康咨询描述：问题描述:由于小时候3岁左右发现脊柱侧弯,并有后凸,鸡胸,身材矮小,脖子短,眼角膜混浊,被误诊为佝偻病.后一直没有再到医院确诊.
直到08年下半年,发现髋关节疼痛,上下楼梯困难,后到医院确诊,为双侧股骨头坏死,脊椎变扁,但关节活动不受限制,并于09年2月,做了双置换手术,并确诊为粘多糖病IV型.目前在恢复期中,经住院期间检查,内脏器官良好,现在只想了解一下,此病的病人能活多久,一般会有什么病发症状导致死亡,目前26岁!谢谢!

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孙树齐武城县妇幼保健院医师擅长: 强直性脊柱炎,腰椎间盘突出,骨关节炎,肩周炎,颈椎帮助网友：18227称赞：12

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2009-05-14 17:42:14 我要投诉

      粘多糖病：因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍.其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄物,患者中男性多于女性,多见于近亲结婚者的后代,多有家族史.无特效治疗,只有对症和支持疗法.因酶缺陷的类型不同,预后不一.一般情况下,患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡,但有的病人可存活到50多岁.
       粘多糖病IV型：该病一般无药物治疗.特异的治疗是骨髓移植,以替代粘多糖病各型酶的缺乏.