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甲状旁腺的亢进还是减退引发钙磷比例失衡

保密 | 0个月 2009-05-24 17:35:10 1人回复 来自

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问题描述:磷比钙高

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薛医生
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2009-05-24 18:19:56

      病因及机理
      病因尚不明了,可能的原因有以下几点:
      1. 头颈放射治疗:10%-30%甲旁亢病人曾有放射治疗史,而且常有甲状腺结节疾病.其中良性甲状腺疾病占20%-50%,恶性病变为6%-11%.
      2. 酗酒
      3. 药物:噻嗪类利尿药,糖皮质激素,硫氧嘧啶,高血糖素等均可导致PTH增高.
      4. 遗传:在一个家族中可有一个以上的成员存在甲旁亢,部分多发性内分泌腺瘤(multiple endocrine neoplasia, MEN),MEN I是指垂体,胰腺,甲状旁腺,肾上腺皮质的多发性内分泌腺瘤,有第二对染色体q13等位基因的缺失;MEN II是指甲状旁腺增生同时伴有甲状腺髓样瘤或/和嗜铬细胞瘤,有10对染色体的基因缺陷.
      临床表现
      1.骨关节损害:全身性弥漫性骨病,大多为承受重力的骨骼,如下肢,腰椎,足底病最常见,活动后加剧.体检时可有长骨部位压痛,向发生自发性骨折,尤其在囊性病变部位多发生在长骨,偶发生在下颌骨.关节痛,系软骨下骨折或侵蚀性关节炎所致,极易误诊为类风关.
      2.泌尿系统:约2/3患者可有肾损害,常见的是复发性泌尿道结石,肾绞痛,血尿,特别是双侧性泌尿道结石患者中约有5%-10%病因为本病.肾小管浓缩功能下降产生多尿,多饮,加之血钙增高,严重时产生尿崩.肾小管结构破坏易反复尿路感染,最后导致肾单位减少,形成不可逆的肾功能衰竭.
      3.消化系统:高血钙使平滑肌兴奋性降低,胃肠张力减低.病人有消化不良,纳差,恶心,呕吐及便秘.PTH可使胃泌素分泌增加约10%,可伴有复发性消化性溃疡,药物治疗无效.摘除甲状旁腺腺瘤后可使痊愈.钙离子易沉着于硷性胰管及胰腺内,激活胰蛋白酶,使5%-10%病人有急,慢性胰腺炎发作.
      4.心血管系统:高血压使血管平滑肌收缩,血管钙化,形成高血压,发生率20%-25%,心内膜及心肌钙化使心功能减退.
      5.神经精神病变:当血钙3-4时有精神衰弱症状.4时呈器质性精神病,出现谵妄,精神错乱.接近5时昏迷不醒.少数有头痛,脑卒中,椎体外系病变,麻痹,可能与颅内钙化有关.
      6.肌肉系统:肌无力,以近端肌群易受累,近端肌肉疼痛,萎缩,肌肉活检呈非特异性改变.肌电图可报告为肌源性或神经源性,可误诊为周围神经炎.
      实验室检查:先定性后定位,当有生化改变后再行影象学检查予以定位诊断.
      定性检查:
      (1)血清钙:高血钙是本症最主要的生化指标,最具诊断价值.若只测定一次,仅1/2病人呈现.有许多病人需要在同一实验室重复几次化验才能发现.血钙>2.6mmol/l才能诊断高血钙.
      (2)血清磷:正常成人为0.97-1.45mmol/l,儿童为1.29-2.10mmol/l.甲旁亢时80%病人血磷降低,因PTH“溶骨排磷”作用所致.必须强调空腹测定血磷反可下降.
      (3)24小时尿钙排量:我国成人24小时尿钙排量1.9-5.6mmol(75-225mg)甲旁亢时尿钙排量增加.>250mg有诊断意义.
      (4)24小时尿磷排量:正常24小时尿磷小于1克,甲旁亢时常增高.但受饮食因素的影响,其诊断意义不如尿钙排量那么重要.磷清除率(Cp)对甲旁亢有60-70%诊断意义.
      (5)尿cAMP(环磷酸腺苷)测定:80%的甲旁亢病人尿中cAMP增高.尿cAMP的排泄率反映了循环中有生物活性的PTH的浓度.
      (6)肾小管再吸收磷试验(T.R.P):正常时若每天摄入800-900mg磷的条件下,磷从肾小球滤过,肾小管能吸收80-90%即TRP80-90%.PTH抑制肾小管对磷的重吸收.甲旁亢时抑制到10-70%,低于78%即有诊断意义.
      (7)尿羟脯氨酸(HOP)测定:PTH可以起溶骨,使骨有机基质溶解,因此尿中HOP增加.
      (8)PTH测定:原发性甲旁亢中,55-95%病人的血清中iPTH明显增高.如血钙增高时PTH增高对甲旁亢有特殊诊断意义,所以PTH和血钙必须同时测定.
      (9)钙负荷试验:正常人静脉输钙后,血钙浓度增高,PTH减少.但甲旁亢患者血钙对PTH的负反馈障碍.所以钙负荷后PTH并不下降或轻度下降.正常人明显下降,甚至抑制到0.该试验仅使用于PTH增高,血钙增高不明显的可疑病人.
      (10)皮质醇抑制试验:主要用于鉴别其他原因引起的高钙血症.甲旁亢患者口服大剂量糖皮质激素(强的松60mg/天)连续一周,血钙大多不下降.其他原因如维生素D中毒,骨髓瘤,转移性肿瘤,类癌,牛奶碱中毒血钙能抑制.甲旁亢患者大多不能抑制.
      (11)X线检查:对骨型及混合型患者必须作各部分的X线检查,即颅骨,下颌骨,胸骨,骨盆,胸,腰椎,四肢长骨,双手,双脚摄片,最早的 线征象为骨膜下骨吸收,可发生在骨质疏松前.
      
      

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