什么是川奇病

      一,川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征,临床特点为急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结肿大.多数自然康复,偶有心肌梗塞.病因与感染,免疫反应及环境污染,药物,化学剂有关.基本病理变化为血管周围炎,血管内膜炎或全层血管炎,可累及动脉,静脉和毛细血管.好发于2-10月的小儿,80%以上小于3岁,男多于女.一般为自限性,病程多为6-8周,有心血管症状时可持续数月至数年.
      二,主要症状体征为发热（最早出现,体温渐降时有膜状脱屑）；皮肤粘膜皮疹（向心性,多形性）,急性期手足皮肤广泛硬肿,双眼球结膜充血,口腔咽部粘膜弥漫充血,唇红干裂,杨梅舌；淋巴结肿大,质硬,不化脓,不发热；亚急性期和恢复期可能出现冠状动脉炎及动脉瘤（有发生心肌梗塞可能）；其他伴随症状有脓尿或尿道炎,腹泻呕吐腹痛,肝肿大,轻度黄疸及血清转氨酶升高等.白细胞升高,以中性为主；早期血小板正常,以后升高；发热期血沉升高,C反应蛋白增高.心电图可有ST段及T波改变,P-R间期和QT间期延长,低电压,心律失常等.二维超声为诊断冠状动脉瘤的可*方法.
      三,诊断指标：1)持续发热5天以上.2)结合膜充血.3)口唇鲜红,皲裂和杨梅舌.4)手足硬肿,掌指红斑,指趾脱皮.5)多形性红斑样皮疹.6)颈淋巴结肿大.具备发热在内的5条或4条加冠状动脉损害即可诊断.
      四,治疗建议：1)大剂量丙种球蛋白静脉注射,400mg/kg.d,连用5天,1g/kg.d,连用2天,2g/kg.d,只用1天.2)阿斯匹林,急性期30-50mg/kg.d,热退后改为3-5mg/kg.d,持续用药至症状消失,血沉正常.有冠状动脉扩张者延长用药时间,并加用潘生丁,3-5mg/kg.d,至冠状动脉内径<3mm.3)对症及支持治疗,一般禁用肾上腺皮质激素.
      五,绝大多数预后良好,没有任何后遗症及学习,生活能力下降.有冠状血管病变需较长时期观察,复查,随访.