蛛网膜下腔出血

      90％以上的颅内动脉瘤为囊形动脉瘤,位于脑底大动脉的分叉处,破裂入颅底脑池的蛛网膜下腔.最常见的部位为前交通动脉与大脑前动脉的接合处,后交通动脉与颈内动脉的接合处,大脑中动脉的分叉处,基底动脉的顶端,基底动脉及其主要分支的衔接处,椎动脉与小脑后下动脉的衔接处.85％~90％发生于颅底动脉环的前半部.12％~31％的动脉瘤为多发性,大多呈镜位分布.囊形动脉瘤可能是由先天,遗传和后天（动脉粥样硬化,高血压等）众因素综合而形成.
      动脉硬化性动脉瘤又称梭形动脉瘤,占颅内动脉瘤的大约7％.最常见于基底动脉,也可发生于颈内动脉,大脑中动脉等.受涉动脉纡曲,增粗和伸长,很少破裂.因压迫,栓子或阻塞脑脊液通路而产生症状.
      感染性动脉瘤占颅内动脉瘤的1％左右.与囊形动脉瘤好发于大动脉分叉处不同,感染性动脉瘤大多发生于大脑中动脉,前动脉的远端分支,常为多发性.因感染性栓子造成管壁薄弱而形成,继而动脉瘤破裂,发生SAH.
      AVM是一种先天发育异常的动静脉瘘.小的可仅数毫米.有的则随时间而长成一大堆纡曲,扩张的血管,动静脉分流量之大可使心输出也增加.扩张,肥大的供血动脉从脑表面进入病损后,在皮质下分散为呈网状分布的薄壁血管,动脉血不经过正常的毛细血管网而直接输入引流静脉.动脉血的直接进入,使得这些管壁异常薄的血管增大,扩张,呈搏动性.AVM可发生于脑和脊髓的任何部位.但以大脑额顶区为较常见,呈楔形,基底位皮质,顶朝向脑室.大的足以覆盖整个大脑半球.由于血管畸形,管壁变薄,最后终于破裂而致SAH或脑内出血,常二者兼有之.大约10％的病人,合并有颅内动脉瘤.
      极个别的情况下,SAH是由于脊髓AVM或椎管内动脉瘤的破裂而引起.
      颅内动脉瘤或动静脉血管畸形,由于管壁破裂血液涌入蛛网膜下腔,可迅即发生颅内压升高.患者犹如发生脑震荡而昏迷,或甚至因脑推移而影响脑干以致暴死.血液刺激引起无菌性脑膜炎,不仅表现剧烈头痛,还由于刺激交感神经-肾上腺系统而出现高血压与心律不齐等.血凝块和血液刺激脑膜分泌大量渗出液,引起蛛网膜粘连,影响脑脊液循环通道或与吸收脑脊液有关的矢状窦旁蛛网膜粒堵塞均可导致亚急性或慢性脑积水.动脉瘤破裂和血液刺激均可产生动脉痉挛,加上管壁水肿因素或血栓形成的参与,使其所供养的脑组织发生严重缺血,以致发生脑梗塞,出现偏瘫等脑局灶受损的表现.血液可进入脑实质,脑室或硬脑膜下腔.
      蛛网膜下腔出血后,血块凝结在脑池,脑表面.红细胞解体释出含铁血黄素可使脑皮质脑膜染上铁锈红色.剥离血块,暴露动脉壁有时可见破裂处呈一小红点；通常由于破坏较大几乎不能辨认.显微镜下可见到脑膜细胞及游离单核细胞有吞噬红细胞的现象.来自软膜和血管外膜的成纤维细胞渗入血块,后者出现机化,最后形成蛛网膜下腔闭塞和疤痕形成.除此以外,还可能见到引起出血的原发病变迹象.
      蛛网膜下腔出血临床表现
      决定于动脉瘤的大小和位置.直径小于1cm的动脉瘤破裂机会小.50％以上的囊形动脉瘤在40岁后发病.动脉瘤破裂的发生率在35~65岁间为最高.
      一部分病人在SAH前出现先驱症状,具定位意义,并提示动脉瘤已扩张到一定程度而压迫邻近神经结构.动眼神经麻痹而瞳孔扩大,光反应消失,伴眼眉和眼后疼痛者,提示后交通动脉自颈内动脉发出处动脉瘤已扩张达7mm或更大.海绵窦内动脉瘤的扩张可引起外展神经麻痹.床突上颈内动脉的动脉瘤可压迫视神经或视交叉而出现视力,视野障碍.
      动脉瘤破裂前是否可能间断地发生少量血液渗漏至蛛网膜下腔尚不肯定.但动脉瘤最小破裂或渗漏的及时诊断却是极端重要的.头颅任何部位突起的原因不明头痛均应考虑SAH的可能,特别当头痛引向后颈或背部,合并恶心,呕吐时.少量的SAH可能CT阴性而需腰穿证实.
      动脉瘤破裂多数发生在日常活动状态时,有的因使劲用力,兴奋激动而诱发.在破裂的瞬间,颅内压接近平均动脉压而脑灌注压下降,病人短暂意识丧失.在意识未丧失前可能先有剧烈头痛.多数病人是在意识恢复清醒后才诉述头痛.少数病人可能因SAH严重而昏迷数日之久.大约一半的病人以严重头痛起病而无意识障碍.疼痛始于前头部者提示幕上出血,始于后枕部者提示幕下出血,多数与动脉瘤破裂侧相符.呕吐是个突出的症状.患者常有明显畏光,怕声,拒动等.
      单侧动眼神经麻痹大多提示后交通动脉瘤.外展神经麻痹的定位意义不大.若起病后短时内即出现偏瘫,失语,自身疾病认识不能等定侧体征,提示脑内血肿,大的硬膜下血肿或蛛网膜下腔血肿.若无新的出血迹象,于起病几天后出现上述定侧体征,应考虑是脑血管痉挛引起的局部脑缺血,脑梗塞.若无局限神经症状的恶化而于起病几天后意识逐渐衰退,可能是脑积水和颅内压增高的表现.
      个别患者病情凶险,起病后迅即陷于深昏迷,甚至因呼吸停止而死亡,此系蛛网膜下腔出血后脑疝形成,脑干受压的结果.
      颈强直为常见的体征,但可能迟至起病后12~24小时才出现.这与脑膜发生炎症反应时间有关.起病即呈明显颈项强直者,必须警惕枕大孔扁桃体疝存在和随时发生呼吸停止的可能；切忌在此类患者中作腰椎穿刺!临床工作中不能因为缺乏脑膜刺激征而完全排除SAH的可能.眼底检查可以在视乳头附近,视网膜前（玻璃膜下）见到小的球形出血,可能伴有乳头水肿的早期迹象.
      病人可发生低热,糖尿,蛋白尿和周围血象的白细胞计数增高.儿茶酚胺的大量释入循环系统可产生心肌多灶微小坏死,心电图出现类似心肌梗塞的异常图形.个别病人可发生肾性失盐,抗利尿激素（ADH）的过多分泌或急性肺水肿.
      近半数的AVM以SAH为首发症状,表现与动脉瘤破裂相似.平均发病年龄低于动脉瘤,多数在20~30岁发病.AVM大多位于脑内,破裂后常脑内出血量多于蛛网膜下腔,除头痛和脑膜刺激征外,常伴偏瘫,失语,偏盲等脑局灶损害征象.AVM多数破自静脉,故出血不如囊形动脉瘤严重.血液自脑表面破出而不如动脉瘤破裂血液直接涌入颅底脑池,故颅底大动脉发生血管痉挛的机会不大.起病时的头痛不如动脉瘤破裂SAH头痛的常见和剧烈.可能出血量很小或不在重要功能区而不表现局灶症状.也可能大量出血或主要出血至脑室内,于头痛后短时间进入昏迷,急性死亡.20％~40％的AVM以癫痫为首发症状,局限性发作或全身性发作.90例AVM癫痫发作在1年内15％发生颅内出血.7％~15％的AVM以癫痫发作和颅内出血为首发症状,血管病损大多涉及脑内表面,特别是中央区,顶区.10％的AVM以头痛为首发症状,有偏头痛或反复单侧头痛.但近代不少研究未能发现在头痛和AVM间存在任何联系.