刚出生的宝宝缺乏维生素K1是怎么回事?

      维生素K是2-甲基-1,4-萘醌衍生物的通称,具有凝血活力.天然形式在第3位上被一烷基侧链取代.维生素K1(叶绿醌)有一个叶绿醌侧链是唯一在植物中发现的维生素K的同系物.维生素K2指的是一族2-甲基-1,4-萘醌的同系物,其第3位为含有4~13个异戊二烯单位的异戊烯侧链所取代.这些称为甲萘醌；后缀(-n)表示侧链上异二烯单位的数目.甲萘醌在肠道内由细菌合成,能供应维生素的部分需要.维生素K是必需的,因为1,4-萘醌核心在体内不能合成.维生素K控制着凝血因子Ⅱ(凝血酶原),Ⅶ(转变加速因子前体),Ⅸ(Chrismas因子,血浆促凝血酶原激酶成分)和Ⅹ(Stuart因子)在肝内的形成.其他的依赖维生素K的凝血因子是蛋白质C,蛋白质S和蛋白质Z；蛋白质C和S是抗血凝素.正常骨骼代谢所需的两种骨基质蛋白质是维生素K依赖的.所有这些维生素K依赖蛋白质含有氨基酸γ-羧基谷氨酸,且全部参与需要钙的反应.维生素K参加凝血蛋白质前体(即凝血酶原前体)中10~12谷氨酸残基通过加入二氧化碳(羧化见图3-2)而转化为他们的活性形式(即凝血酶原).这一加成增加了谷氨酸残基对钙的亲和力,这对凝血和骨骼中钙摄入的调节是必需的.新生儿的维生素K营养处于危险之中,因为：(1)胎盘转运脂质相对不足.(2)新生儿肝脏对凝血酶原的合成尚未成熟.(3)母乳维生素K的含量低,仅含1~3μg/L(牛乳含5~10μg/L).(4)新生儿肠道出生后头几天是无菌的.维生素K缺乏引起新生儿出血性疾病,一般见于产后1~7天,可表现为皮肤,胃肠道,肠内出血,最坏的病例可颅内出血,临床表现相同,可见于产后1~3个月.通常伴有吸收不良和肝脏疾病.如果母亲曾摄取乙内酰脲抗惊厥剂,头孢子菌素抗生素,或香豆素抗凝剂,这两种类型的出血性疾病的危险性均会增加.因此母乳喂养的婴儿维生素K缺乏仍是世界范围内婴儿发病率和死亡率的主要原因.健康成人原发性维生素K缺乏并不常见.成人不会缺乏维生素K是因为维生素K广泛分布于植物和动物的组织中；维生素K循环保存了维生素；正常肠道内微生物菌丛合成萘醌.然而,维生素K缺乏可见于最低限度膳食摄入量的成人,如果他们经受外伤,广泛的外科手术,或长期胃肠外营养不论其是否应用广谱抗生素治疗.胆道阻塞,吸收不良或实质性肝脏疾病者亦有维生素K缺乏较高的危险性；那些服用某些药物者,包括抗惊厥剂,抗凝剂,某些抗生素(特别是头孢子菌素),水杨酸盐和大剂量维生素A或E,对维生素K有关的出血性疾病是非常敏感的.接受丙酮苄羟香豆素者应设法维持维生素K摄入量恒定以避免使凝血酶原水平起伏.预防有人推荐给新生儿常规使用维生素K10.5~1mg,以预防低凝血酶原血症,降低产外伤所致的颅内出血的发生率.在考虑进行外科手术时,也可预防性使用.要不在预产期前1周给母亲使用预防剂量(2~5mg/d,口服)的维生素K1,或在分娩前6~24小时给以维生素K1溶液(2~5mg,肌内注射).服用抗惊厥药物的妊娠妇女分娩前2周应每天服用维生素K120mg以预防胎儿出血.母乳叶绿醌含量低并非由于摄入不足,也不能通过每天吃进去的新鲜绿叶蔬菜贮存.治疗叶绿醌是所选择的制剂且以维生素K1通称应市.它可用于治疗低凝血酶原血症,特别是来自于香豆素或茚满二酮的抗凝剂衍生物所引起的.2-甲基萘醌钠二硫化物对这些拮抗剂无效,因为它转化为维生素K2类的效力很低(1%).一有可能,应给以维生素K1皮下注射或肌内注射.成人常用剂量为10mg肌肉注射.在紧急情况下,10~20mg可注射的维生素K1溶于5%葡萄糖或0.9%氯化钠溶液中静脉注射,速率每分钟不超过1mg(极为少见的是,甚至在维生素K1适当地稀释且缓慢给予时,仍可发生类似于过敏的严重反应,包括休克以及心跳和呼吸停止).如果PT并未令人满意的降低则可在6~8小时内反复使用同一剂量,通常在1~2小时内即可生效.在大多数病例,该治疗在3~6小时内有效.服用抗凝剂的病人可口服维生素K15~20mg以非紧急地控制低凝血酶原血症,有益作用在6~10小时内通常很为明显.