小儿掌跖角化病

      掌跖角化病
      重要的病理变化
      a 角化过度,
      b 颗粒层增厚,
      c 棘层肥厚.
      基本病理变化
      a 角化过度,
      b颗粒层增厚,
      c 棘层肥厚,部分呈乳头瘤样改变,
      d 真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润,
      e 表皮松解性掌跖角化病组织象与表皮松解性角化过度型鱼鳞病相同,
      f 点状掌跖角化病时,角质层内可见致密的角化不良柱,角化过度区下方生发层呈杯状凹陷,而真皮无炎症.
      临床特点
      a 大多为婴儿期发病,点状掌跖角化病通常于15岁~30岁之间发病,
      b 常染色体显性遗传性型,Melede型和Papillon-Lefevre综合征为隐性遗传型,
      c 掌跖角化过度呈弥漫性或限局性,也可呈线状,点状,
      d 病变部位境界清楚的角质增厚性斑块,色黄如胼胝,或呈多数圆或卵圆形角化性丘疹,
      e 常对称分布,
      f Melede型掌跖角化常伴有掌跖多汗,甲板增厚,其他部位出现银屑病样损害,
      g Papillon-Lefevre综合征常伴有手足臭汗症及牙周病,
      h 本病分五型：
      ¬ Unna-Thost掌跖角化病(Keratosis palmaris et plantaris of Unna-Thost)
      ­ 表皮松解性掌跖角化病(Epidermolytic keratosis palmairs et plantaris)
      ® 点状（丘疹性）掌跖角化病(Keratosis palmo-plantaris punctuator papules)
      ¯ Meld型掌跖角化病(Keratosis palmers et plantaris of the meleda type)
      ° Papillon-Lefevre综合征(Papillon-Lefevre syndrome)