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2025-10-16 03:01:10 我要投诉
苯丙酮尿症通常是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶。
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一，正常情况下，苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶的作用下，会转化为酪氨酸，进而参与体内多种重要物质的合成。但当体内缺乏苯丙氨酸羟化酶时，苯丙氨酸无法正常转化，在血液中大量蓄积，同时其代谢旁路产物如苯丙酮酸等也会在体内异常增多。
这些异常增多的物质会对神经系统等产生损害，影响大脑的正常发育和功能。在婴幼儿时期，若未能及时发现和干预，患儿可能逐渐出现智力发育迟缓、精神神经症状、皮肤毛发颜色变浅等一系列症状。
对于苯丙酮尿症患者，在日常生活中，饮食管理至关重要。应严格控制苯丙氨酸的摄入，选择低苯丙氨酸的特殊配方奶粉或食物。随着年龄增长，对于天然食物的选择也需谨慎，像肉类、鱼类、豆类等富含苯丙氨酸的食物要严格限制。同时，要定期复查，监测血液中苯丙氨酸的浓度，以便及时调整饮食方案，确保身体的正常生长发育。一切都应在医生的指导下进行，以最大程度减少疾病对身体的不良影响。
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