蚕豆病通常缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6-PD。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶在人体细胞的代谢过程中发挥着关键作用。它参与磷酸戊糖途径,可促进烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸NADP向还原型辅酶IINADPH的转化。NADPH作为一种辅酶,能维持谷胱甘肽GSH的还原性。而还原型GSH具有保护红细胞中含硫氢基团的膜蛋白和酶蛋白不被氧化的功能,从而保证红细胞的正常结构与功能。
当人体缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶时,红细胞抵御氧化损伤的能力就会下降。在食用蚕豆等具有氧化性的物质后,红细胞内的血红蛋白等成分容易被氧化,形成不可溶性变性珠蛋小体,导致红细胞膜受损,红细胞的变形能力降低,最终在单核巨噬细胞系统内被破坏,引发溶血反应,这便是蚕豆病的发病机制。
患有蚕豆病的个体在日常生活中需格外留意。要避免接触可能诱发溶血的物质,如蚕豆及其制品,谨慎使用含氧化成分的药物。在就医时,应主动告知医生自身患有蚕豆病,以便医生合理选择药物,防止因不当用药引发溶血危机。同时,定期进行体检,监测身体状况,出现不适及时就医。
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