蚕豆病通常是缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6-PD。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶在人体红细胞内参与磷酸戊糖途径,可促进烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸NADP向还原型辅酶IINADPH的转化。NADPH作为辅酶参与维持抗氧化物质谷胱甘肽GSH的还原性。GSH能保持红细胞中含硫氢基团的膜蛋白和酶蛋白的稳定,同时在谷胱甘肽过氧化酶的作用下将过氧化氢还原成水,有助于保护红细胞不受氧化剂的损伤。
当人体缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶时,红细胞无法有效应对氧化剂的攻击。在食用蚕豆等含有氧化性物质的食物后,红细胞内的血红蛋白容易被氧化变性,形成不可溶性变性珠蛋小体,沉积于红细胞膜上,导致红细胞膜僵硬、变形能力下降,最终在单核巨噬细胞系统内被破坏,引发溶血反应,出现蚕豆病相关症状。
日常生活中,应避免接触可能诱发蚕豆病发作的物质,如避免食用新鲜和晒干的蚕豆,谨慎使用含氧化成分的药物。就医时,务必告知医生患有蚕豆病,以便医生合理用药。定期进行体检,监测身体状况,若出现不适症状,需及时就医并遵循医生的诊断和治疗建议 。
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