儿童皮肤病（点滴状硬斑病）

      硬皮病主要症状--------------------------------------------------------------------------------日期：2005-8-1814：17：29来源：编辑：140主要症状1．分类：局限性硬皮病（localizedscleroderma）包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。系统性硬化症（systemicmphea）包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）2．症状和体征：①局限性硬皮病硬斑病，多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。带状硬皮病、好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。点滴状硬斑病，多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。②肢端硬皮病与弥漫性硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。1）雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；2）皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。水肿期：表现为手足肿胀，随病情可延及上臂面部及躯干；硬化期：皮肤增厚，纤维化，皮纹不清，毛发少，少汗，累及面部则表现为鼻变尖、唇变薄，口周放射状沟纹，张口受限，随着病情进展，可见皮肤色素加深变黑，手指变尖变短，皮肤出现溃疡；萎缩期：皮肤发生萎缩、变薄，表皮疏松；3）肌肉：可出现废用性萎缩或原发性肌病，近远端肌肉均可累及，表现为肌无力或轻度肌痛。4）骨和关节：可表现为晨僵和多关节痛，病程较长的患者因指（趾）缺血发生指丛吸收，远端骨溶解，指（趾）变短变细，X线可表现为关节间隙狭窄，关节面骨硬化，亦可表现为骨质疏松、骨质破坏变形等；5）消化系统：口腔粘膜可硬化、萎缩，舌乳头消失，舌系带萎缩硬化挛缩放伸舌受限，牙周间隙增宽，牙周膜变厚，易出现牙齿脱落。食管受累可表现吞咽困难，吞钡显示食管蠕动减弱或消失，可出现返流性食管炎，胸骨后烧灼痛，偈可见功能性胃出口阻塞和急性胃扩张，小肠受累，可表现间歇性腹痛，慢性腹泻，肠梗阻，累及大肠可有便秘，直肠脱垂或大便失禁。6）肺：肺受累可表现进行性活动后气短，X线以间质性炎症，纤维化，肺功能检查，通气功能异常；7）肾：急性发展者可突然起病，迅速发展至恶性高血压和进行性肾功能不全，有高肾素血症和微血管溶血，皮肤硬化病变也迅速发展，提示"硬皮病肾危象"，慢性者常于起病后2-3年内发生，逐渐出现轻度蛋白尿和镜下血尿，高血压和氮质血症发展缓慢。8）内分泌系统：部分病人可出现甲状腺功能低下，病理学改变甲状腺纤维化。9）外分泌腺病变：少数病例伴发干燥综合征（SS），表现为口干、眼干、胰腺受累可表现消化功能异常；10）神经系统：可发生陷入性神经病变，如腕管综合征，感觉异常性腹痛，三叉神经痛，面神经麻痹，亦可引起植物神经紊乱；11）妊娠：重者表现月经异常，闭经，使之不易受孕；12）恶性肿瘤，少数病例可并发肺癌，乳腺癌和食管癌。③CREST综合征：主要表现包括钙质沉积，雷诺现象，食管蠕动