您好,请问您是已经被确诊为血卟啉病了吗?血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体或叶啉在体内聚积所致.常有遗传因素.临床表现有腹痛,神经精神症状,光感性皮肤损害等.卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类.前者较少见,属儿科学范围.
肝性血卟啉的临床表现可分为:(1)急性间歇型.以腹痛,神经精神症状为主要表现,临床较多见.(2)迟发性皮肤型.卟啉的共同特性是能吸收400毫米范围的光波.卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出荧光,破坏皮肤表皮细胞溶酶体,因而产生皮肤病变,红斑,水泡,湿疹,瘢痕形成和色素沉着.(3)混合型.兼有前二型症状.(4)遗传性粪卟琳型.有家族史,临床特点是粪便中排出粪卟啉Ⅲ增多而无症状,但在巴比妥,眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状,个别可有光感性皮肤损害的表现.
本病诊断依据为临床症群(皮肤症群,腹部症群及神经精神症群),实验室检查大小便中出现大量尿卟啉及粪卟啉,间歇性急性型还可有肝功能损害,卟胆原测验阳性.
本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法.急性发作时常有低钠,低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要.由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸.
您如果确诊出现以上症状,建议住院治疗.
温馨提示:
对急性腹痛者,在未明确诊断前,不能给予强效镇痛药,更不能给予吗啡或哌替啶(杜冷丁)等麻醉性镇痛药,以免掩盖病情或贻误诊断。
就医 疾病信息 健康经验 症状信息 手术项目 检查项目 健康百科 求医问药
用药 药品库 疾病用药 药品心得 用药安全 药品资讯 用药方案 品牌药企 明星药品
有问必答 内科 外科 儿科 药品 遗传 美容 检查 减肥 中医科 五官科 传染科 体检科 妇产科 肿瘤科 康复科 子女教育 心理健康 整形美容 家居环境 皮肤性病 营养保健 其他科室 保健养生 医院在线