多囊肾是种什么样的病有什么危害

      多囊肾是遗传性疾病.根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类.常染色体显性遗传性多囊肾常见.ADPKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者.常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病.
      1.家族史
      2.临床表现
      （1）泌尿系表现：大多数患者在40岁左右才出现症状.a.腰背部或上腹部胀痛,钝痛或肾绞痛；b.血尿；c.上尿路感染；d.合并肾结石；e.头痛,恶心呕吐,软弱,体重下降等慢性肾功能衰竭症状.
      （2）心血管系统表现：高血压,有时为首发症状；可伴发左心室肥大,二尖瓣脱垂,主动脉瓣闭锁不全,；颅内动脉瘤等疾病.
      （3）消化系统表现：30%~40%患者伴肝囊肿,10%患者有胰腺囊肿,5%左右有脾囊肿.
      3.体检
      体格检查时可触及一侧或双侧肾脏,呈结节状.伴感染时有压痛.50%患者腰围增大.
      4.辅助检查
      （1）尿常规,早期无异常,中晚期时有镜下血尿,部分患者出现蛋白尿.伴结石和感染时有白细胞和脓细胞.
      （2）尿渗透压测定.病变早期仅几个囊肿时,就可出现肾浓缩功能受损表现,提示该变化不完全与肾结构破坏相关,可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关.肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低.
      （3）血肌酐随肾代偿能力的丧失呈进行性升高.肌酐清除率为较敏感的指标.
      （4）KUB平片显示肾影增大,外形不规则.
      （5）IVP显示肾盂肾盏受压变形征象,肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状,肾盏扁平而宽,盏颈拉长变细,常呈弯曲状.
      （6）B超显示双肾有为数众多之暗区.
      （7）CT显示双肾增大,外形呈分叶状,有多数充满液体的薄壁囊肿.
      分类及其特点：
      1.围产期型：围产期时已有严重的肾囊性病变,累及90%集合管,同时有少量门静脉周围纤维增殖,于围产期死亡.
      2.新生儿型：累及60%集合管,伴轻度门静脉周围纤维增殖.于出生后1月出现症状,于几个月时死于肾功能衰竭.
      3.婴儿型：婴儿型表现为双肾肿大,25%肾小管受累,肝,脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖.出生后3~6月出现症状,于儿童期因肾功能衰竭死亡.
      4.少年型：少年型在13~19岁出现症状.肾脏损害相对轻微,仅有10%以下的肾小管显示囊性变,偶尔发展成为肾功能衰竭.肝脏门静脉区严重纤维性变.一般于20岁左右因肝脏并发症,门静脉高压死亡.