硬化性萎缩苔藓

      硬化萎缩性苔藓
      
      
      重要病理改变
      a 表皮萎缩变薄,角化过度伴毛囊角栓,
      b 基底细胞液化变性,
      c 真皮浅层胶原纤维水肿,增厚,均质化,
      d 真皮中部血管周围炎细胞浸润.
      
      一般病理改变
      a 角化过度伴毛囊角栓,
      b 棘层萎缩,基底细胞较广泛的液化变性,
      c 表皮突明显减少或完全消失,
      d 表皮下,其皮上1/3处胶原纤维水肿和均质化,不易着色.陈旧性损害中,真皮中部和深部的胶原纤维束肿胀,均质化,深嗜伊红染色.在水肿严重的区域可形成表皮下大疱,
      e 血管和淋巴管扩张,并可有出血区,弹力纤维减少或消失,
      f 真皮中层有以淋巴样细胞为主的炎细胞呈带状或片状浸润,其间杂以组织细胞.皮损越是早期,浸润越是显著,在陈旧性损害中,浸润轻微或缺如,
      g 电镜观察提示胶原原纤维变性,横纹消失,许多成纤维细胞中内质网的池扩张和变空,表明胶原合成减少.
      
      病理鉴别诊断
      扁平苔藓：具有苔藓界面皮炎的基本特征,粒层楔状肥厚,表皮突呈锯齿状延长,真皮浅层致密的淋巴细胞呈带状浸润,无结缔组织水肿和均质化.
      局限性硬皮病：表皮可萎缩变薄,但无基底细胞液化变性,无毛囊性角栓,真皮前层弹力纤维存在.
      斑状萎缩：早期红斑性损害在真皮血管周围常有中等度单一核细胞浸润,少数病例的浸润细胞可以中性粒细胞及嗜酸性细胞为主,并有核尘,显示白细胞碎裂性血管炎的组织象.在弹力纤维减少的病例中,可见附着在弹力纤维上的单一核细胞.
      
      临床特点
      a 少见病,女性较男性多见.成年人的损害常呈进行性,而儿童的损害则常随着年龄增长而改善.黑色种族中本病少见,
      b 病因不清.可能与内分泌障碍,感染,外伤,自身免疫等因素有关,
      c 早期皮损为周围绕以红晕的扁平白色丘疹,常多数紧密排列.后期皮疹融合成为界限清楚的白色萎缩硬化性斑片,周围可见典型的瓷白色丘疹,常自觉瘙痒.白斑中央可发生水疱及血疱,
      d 发生在女性外阴者又称为女阴干枯（Kraurosis vulva）,瘙痒剧烈,长期搔抓,皮损增厚,组织学上为硬化性萎缩性苔藓加上神经性皮炎的改变.至硬化萎缩阶段,女阴干枯萎缩,
      e 发生在男性龟头包皮的又称为干燥性闭塞性龟头炎（Balanitis xerotica obliterans）,可见白色萎缩性轻度水肿斑,常引起包皮,龟头干燥皱缩.重者引起尿道口狭窄,
      f 可发生于全身任何部位,最好发于男女生殖器部位,常是唯一受累部位.还可累及颊粘膜,舌及硬腭等口腔粘膜,表现为白色斑块,呈网状外观或形成表浅性溃疡,
      g 可与限局性硬皮病偶尔共存,
      h 可自行消退,尤其儿童和年轻女性患者.外阴的硬化性萎缩性苔藓可发展为鳞状细胞癌.