开展凝血实验对临床各科的疾病诊断具有很大的意义,除了对出血疾病的筛选与诊断外,还用于血栓前状态的检查;弥漫性血管内凝血出血疾病(DIC)的实验诊断以及对各种抗凝治疗者的用药指导和预后估计等.
诊断要点:
(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童.
(2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日,数月,甚至威胁生命.
(3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄,牙龈等粘膜出血等.
(4)关节病变:急性期以肿痛为主.
(5)实验室检查:
①筛选试验:血小板计数,出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间,部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短.
②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:
能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲.
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙.
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙.
温馨提示:
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。
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