健康咨询描述: 患有家慢良已确诊,正在治疗,但效果不佳,昨天做了血样化验,转氨酶是正常的五倍213,有轻微的糖尿病,请问该怎么治疗,有什么治疗这种病的专科医院???
家族性慢性良性天疱疮又称Hailey-Hailey病,系一种少见的常染色体显性遗传病.
病因和发病机制:致病基因定位于3q21-q22,与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关.新型钙离子泵在维持高尔基体的钙离子浓度中起重要作用,ATP2C1基因突变将导致角质形成细胞间粘附障碍,最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解.
治疗: 抗生素,抗真菌制剂及糖皮质激素外用有一定疗效.可系统应用四环素,青霉素,红霉素和米诺环素;氨苯砜(50~300mg/d)对部分患者有效;严重患者可用泼尼松30mg/d口服,疗效明显.顽固及皮损肥厚者可用软X线局部放射治疗.
温馨提示:
要根据自身体重定制合理的饮食计划,选择低血糖生成的食物。运动时应遵循循序渐进的原则,使身体逐步适应,并在运动过程中逐步提高运动能力。
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