失弛缓症是一种原发性全食管运动功能障碍性疾病,特征是①食管体部无蠕动.②吞咽时食管下端括约肌不松弛或不完全松弛.③静息时食管下端括约肌压力增高.
临床表现:1.吞咽困难 有以下几个特征:①开始进食时并不立即出现吞咽困难,随着进食量不断增加,由于食管排空障,症状明显起来.②不管进固体或流食都一样,有时进流食时吞咽困难更明显,与食管癌所引起的吞咽困难截然不同.③吞咽困难程度与食管扩张程度成反比,即食管越扩张,吞咽困难越轻.④食管排空主要靠重力,所以病人可采取各种方式,如站着进食或不停的走动,饮大量液体以及用力吞咽,反复吞咽,深吸气后憋气等动作,主要是借此加大食管内压力,迫使食物排人胃内.⑤快速进餐,用过冷或过热食物以及情绪紧张等不良刺激可使咽下困难加重.
2.返流 返流症状较吞咽困难发生迟,随着疾病的发展,返流的发生时间与返流物有所不同.发病初期约有90%的病人发生在餐中和餐后,返流内容为刚就餐的食物,量少,随着食管体部的不断扩张,食管的容量逐渐扩大,大的可达1L以上,返流的次数较前减少,可能每2-3d发生一次,返流物的量较前增多,并且出现隔夜甚至几天前吃的食物,具有腐败臭味,当接近患者时常可嗅到随着其呼吸散发出的臭气.大约有57%的患者卧位时出现返流,睡醒后发现枕头或被褥上有返流物.有些患者对此漫不经心不以为然,但对有经验的医生来说应仔细询问,以便深入地了解掌握病情,同时也要询问在睡眠中有无因返流而造成的误吸,发生难以忍受的呛咳,由于剧烈的咳嗽被迫坐起.尤其是对发生或经常发生支气管炎,肺部感染,肺脓肿,支气管扩张者,更应当想到可能系食管返流所致.返流物中有血迹时要高度重视有无并发癌肿,因为此类患者并发癌者约3%.
3.胸痛 在发病初期有自发性胸骨后疼痛,可向肩臂和下颌部放射,持续数分钟至数小时.当食管扩张至屈曲延长后疼痛消失.疼痛发生时,进饮料或舌下含服硝酸盐类药物可缓解.引起疼痛的原因尚不清楚.
4.体重减轻及出血 由于吞咽困难,常常使患者畏惧进食,营养摄人不足,因此造成不同程度的体重下降,营养不良等.出血不多见,多数为食管炎症所致,但也不能忽视癌肿的可能.
治疗原则 目前对本病的治疗有三种方法,药物治疗,扩张术和食管肌层切开术,无论哪种方法其目的都是为了解除食管下括约肌的不松弛,不协调及痉挛性收缩产生的阻力,以利于食管的排空.
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