你好,首先你需要了解一下韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病.病变累及小动脉,静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上,下呼吸道和肾脏,韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症.临床常表现为鼻和副鼻窦炎,肺病变和进行性肾功能衰竭.还可累及关节,眼,皮肤,亦可侵及眼,心脏,神经系统及耳等.无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿.该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5-91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁.各种人种均可发病.此病在临床上常被误诊,为了能早期诊断,对有以下情况者应反复进行活组织检查:不明原因的发热伴有呼吸道症状;慢性鼻炎及副鼻窦炎,经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生;眼,口腔粘膜有溃疡,坏死或肉芽肿;肺内有可变性结节状阴影或空洞;皮肤有紫癜,结节,坏死和溃疡等.
此病治疗可分为3期,即诱导缓解,维持缓解以及控制复发.循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方法.韦格纳肉芽肿通过用药尤其是糖皮质激素加CYC联合治疗和严密的随诊,能诱导和维持长期的缓解.近年来,韦格纳肉芽肿的早期诊断和及时治疗,提高了治疗效果.过去,未经治疗的韦格纳肉芽肿平均生存期是5个月,82%的患者一年内死亡,90%多的患者两年内死亡.目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解.
希望通过以上介绍可以让你对此病有更深入的了解,祝早日康复.
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