是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病.病变累及小动脉,静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上,下呼吸道和肾脏,韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症.临床常表现为鼻和副鼻窦炎,肺病变和进行性肾功能衰竭.还可累及关节,眼,皮肤,亦可侵及眼,心脏,神经系统及耳等.
1.检验
血,尿,便常规,嗜酸性细胞计数,检测血沉,类风湿因子,蛋白电泳,免疫球蛋白,补体,循环免疫复合物,C反应蛋白,抗SS-A(Ro),SS-B(La)抗体,抗平滑肌抗体,肝肾功能和HBsAg检查.测定抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),对诊断和监测韦格纳肉芽肿活动性具有重要意义.
2.X线胸片,肺功能及心电图检查
上呼吸道或支气管粘膜,肾脏活组织检查.
3.诊断标准
①鼻或口腔痛性或无痛性溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物;②胸片示肺有结节,固定浸润灶或空洞;③尿沉渣镜检红细胞>5个/高倍视野或出现红细胞管型;④病理检查示动脉壁,动脉及小动脉周围或外部区域有肉芽肿性炎症.具备以上2项或2项以上标准,可诊断为韦格纳肉芽肿.
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