甲级丙二酸尿证

      你好.甲基丙二酸尿症尽早开始限制饮食中蛋白质,L-碱和口服抗生素可能有效或维生素B12有效,本病目前还无法根治.维生素B12无效型以饮食治疗为主,理想方式为限制天然蛋白质,补充去除异亮氨酸,缬氨酸,蛋氨酸,苏氨酸的特殊治疗奶粉,婴幼儿期天然蛋白质每日摄入量应控制在1.0～1.2g/kg.维生素B12有效型其维生素B12长期维持剂量为1mg每周至每月肌肉注射1次或每日口服甲基钴胺素500～1000μg,中等量蛋白质摄入,使血,尿甲基丙二酸浓度维持在理想范围.该病的预后取决于病型,发现早晚及长期治疗的合理性.钴胺素合成缺陷者发病较变位酶缺陷者晚,经过治疗后大多能存活.mut0型预后最差,维生素B12不反应型预后不佳,Cb1A型预后最好.神经功能损害的轻重与高氨血症,代谢性酸中毒等持续时间的长短有关,通过早期诊断和治疗可降低死亡率,减少神经系统后遗症.可以重庆医科大学治疗.