阵发性睡眠性血红蛋白尿能完全治好吗

男 | 24岁悬赏2个健康币 2009-09-09 09:59:28 1人回复来自阳泉市

健康咨询描述：主要症状:
发病时间:
化验检查结果:阵发性睡眠性血红蛋白尿

投诉

其他类似问题

医生回复区

张峰滕州市滨湖镇卫生院主治医师擅长: 慢性支气管炎,支气管炎,高脂血症,冠心病,气管炎, 帮助网友：5516称赞：1

微信扫一扫，随时问医生

2009-09-09 21:38:57 我要投诉

你好,阵发性睡眠性血红蛋白尿（ PNH ）是一种获得性造血干细胞病,产生的成熟血细胞膜存在缺陷,对补体异常敏感而破坏,引起血管内溶血,临床表现以与睡眠有关的,间歇性发作的血红蛋白尿为特征,是我国北方常见的溶血性贫血.我国的 PNH 的特点为：男多与女,男女比例为 5.3：1, 发病年龄为 20 ～ 40岁多为最多,偶见于儿童及老年,发病最小的为2岁,发病中位数年龄为28岁,常有轻中度的出血,腹痛较少,腹痛多与蛋白尿有关,非因栓塞,全血细胞减少为多见,白细胞及血小板减少较为明显,血管栓塞发生较晚,主要为潜表静脉,综合国内 PNH 报道资料,患者约有 1/4 的病程中死亡,主要原因是感染,贫血性心脏病,中枢神经出血,其中以感染过多,进一步减少并发症所带来的死亡,加强对症和支持治疗,提高生存质量,则有可能长期生存.
坚定你的信心,只要积极治疗,会保养就没事,祝你健康快乐.