红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（..

      你好,你说的情况红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G一6PD）缺乏症,这个病变情况是可以是有药物做调节治疗的,但是不能完全恢复到正常的情况.
      

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症为不完全性显性伴性遗传病,患者常在一些诱因下发病,发病的主要表现为溶血性贫血和由此而产生的高胆红素血症,尤其是新生儿期发病,病情多凶险,且易引起核黄疸.而目前也没有根治的方法,只能是预防溶血和发生溶血时的积极治疗.

治疗1,去除诱因,禁服蚕豆及其制品,停服氧化类药物.治疗感染.纠正酸中毒.
      2,输血：血红蛋白＜60g/L时应适量输血.一般输浓缩红细胞.
      3,糖皮质激素：40~60mg/d,口服,疗效不定.
      4,发生肾功能衰竭时应行透析治疗.新生儿黄疸多采用光照疗法或苯巴比妥注射.严重者可换血治疗.
      5,脾切除：适用于巨脾,脾亢,依赖输血者

      G6PD缺乏是临床上最多见的红细胞内戊糖磷酸途径的遗传性缺陷.G6PD缺乏症是G6PD缺乏所致的溶血性贫血.突变基因位于X染色体（Xq28),呈伴性不完全显性遗传.
       治疗;脱离可能诱发溶血的因素.如停止服用可疑的药物和蚕豆,不要接触樟脑丸,控制感染,纠正电解质失衡和肾功不全等.输红细胞及使用糖皮质激素可改善病情,慢性患者可使用叶酸.切脾的效果不佳.
      

      你好,这种病是一种遗传性的溶血性疾病有贫血,脾大,黄疸等几种主要表现,治疗上要首先避免服用蚕豆,及其制品,忌服有氧化作用的药物,这个病现在还无法根治,只能是对症治疗.