肺隔离症是一种少见的先天发育畸形,分为肺内型(病变区与正常肺组织为同一脏层包膜)和肺外型(有独子的肺膜)隔离肺两种类型,其组织成分表现为血管异常,只有肌型动脉和静脉,无通气功能的支气管;其发生机制与胚胎期气管芽终端分支形成附芽畸形有关,多见于左肺,是由于左侧横隔闭合较晚,左侧肝叶所占空间较小,有足够的空间能使附肺发育所致;肺隔离症可合并某些先天畸形,如膈肌缺损,脑萎缩,膈疝,右位心,房间隔缺损,动脉导管未闭等.临床表现可无特殊表现,有些可出现咳嗽,咳痰,痰血等,但容易出现反复肺部感染,一般行胸部CT检查依血流来源方向可确诊,一经明确诊断均应手术治疗,特别是有先天性合并症或反复的肺部感染,咯血等,若一般情况可,可考虑观察,但注意随访观察.
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