骨髓增生异常综和征伴骨髓纤维化

      您好,根据你的回答我做出以下回答
       什么是骨髓增生异常综合征
       骨髓增生异常综合征（MDS）目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍.主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血.部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染,出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病.多数起病隐袭,以男性中老年多见,约70％病例50岁以上.儿童少见,但近年青少年发病亦有增加.
       什么原因引起骨髓增生异常综合征
       骨髓增生异常综合征可是原发的,即原因不明.或曾有化学致癌物质,烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性.在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程.约50％MDS患者可见到特殊的染色体异常.MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量.对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一个干细胞演变而来,故为克隆性疾病.
      骨髓增生异常综合征有什么症状
       骨髓增生异常综合征的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状.大多数患者有头昏,乏力,上腹不适和骨关节痛.多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年.约20％~60％病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血,鼻衄.重者可有消化道或脑出血.出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷.约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症,肛周,会阴部感染.在未转化为急性白血病的病例中,感染和／或出血是主要死亡原因.肝,脾可有中或轻度肿大,1／3病例有淋巴结肿大,为无痛性.个别患者有胸骨压痛.
       骨髓增生异常综合征需要做哪些检查
       一,血象：外周血全血细胞减少,其程度依不同分型而异.如难治性贫血（RA）以贫血为主,难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）或转变中的RAEB（RAEB－T）则常有明显的全血细胞减少.
       二,骨髓象：骨髓活检在MDS已广泛应用,不仅提供诊断依据,还有助于预测预后.
       三,细胞遗传学研究：异常克隆的检出率显著提高.染色体的检查对预测预后具有一定价值.
       四,体外骨髓培养的研究：体外培养的异常程度与向白血病转化的可能性关系密切.
       五,其他：约20％血清或尿溶菌酶升高.血清铁蛋白有不同程度增加.
       如何治疗
       一,支持治疗.
       当患者有明显贫血或伴心,肺疾患时,可输红细胞.RA和RA－S常因反复输血造成铁负荷增加.在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素.预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效.
       二,维生素治疗：部分RA－S对维生素B6治疗有效.
       三,肾上腺皮质激素：约10~15％MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升.
       四,分化诱导剂：
       MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化.国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服.小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用,目前已用于MDS.
       五,雄激素.
       六,联合化疗：就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益.MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短.若病人年龄小于50岁,处于RAEB－T临床状态好,可酌情用常规化疗.
       七,骨髓移植：当年龄小于50岁,并处于RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,医疗条件允许,可考虑进行同种异体骨髓移植.
       骨髓纤维化治疗原则：
      1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注；
      2.有溶血者可加用强的松；
      3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗,可选用马利兰,羟基脲,瘤可宁,阿糖胞甘等；
      4.可试用干扰素及１,２５羟基维生素Ｄ３.
      5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞,脾原性血小板减少症明显,顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾.
       骨髓纤维化的【常规治疗】
      由于骨髓纤维化发病隐袭,病情进展缓慢,在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时,一般无须特殊治疗或对症治疗.骨髓纤维化的治疗要根据病情,病程不同而选择.
      1,雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放,使贫血减轻,一般需3个月以上常用药物：
      ①康力龙2～4mg/次,每日3次,口服；
      ②达那唑0.2mg/次,每日3次；
      ③丙酸睾丸酮50～100mg/次,每日或隔日1次,肌肉注射.
      2,肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应,使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏,并可改善毛细血管的通透性.对合并溶血或出血的患者可以应用,一般选用泼尼松40～60mg/日,2～3周后逐渐减量,可使出血症状减轻或输血次数减少.
      3,化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用,适用于巨脾,白细胞和血小板计数过高的病例.可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0·5～1·0/日.中药可缓解化疗出现的系列副作用.