得了肝豆状核变性能生孩子吗?..

      肝豆状核变性,又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,其发病率约为1/50万-100万,以不同程度的肝细胞损害,脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环为其临床特征,这种隐性遗传的规律是：当来自父母的成对染色体上的等位基因都是缺陷基因时（纯合子）,子代才发病,如果来自亲体一方的基因有缺陷,而另一方是正常的（杂合子）,子代一般不发病,只是缺陷基因携带者,这种基因可继续下传,此病患者（纯合子）的父母一般都是缺陷基因携带者（杂合子）,虽然不发病,但婚配后所生子女有1/4发病,1/2系缺陷基因携带者,只有1/4可能是正常的!
      

      你好，肝豆状核变性是属于常染色体遗传性疾病，常染色体隐性遗传是可以遗传的下一代的，并且不分男女，但大多只能是其致病基因携带者，因此，在考虑生育下一代时夫妻双方可以做基因检测，以防止生出患儿，也是优生优育的方法。
      

      你好 肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起.其特点为肝硬化,大脑基底节软化和变性,角膜色素环（Kayser-Fleischer环）,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症.又名Wilson病.本病的基本病因是体内各组织,尤其是肝,脑,肾,角膜等处铜沉积过多,导致组织损害和病变.
      肝豆状核变性临床表现 虽在婴儿期肝脏就已有铜的蓄积,但6岁前罕有肝病症状发生,而50%在15岁前发病,偶有60岁才发病者,初起症状42%为肝病表现,34%为神经系统,10%为精神症状,12%为继发于肝病的内分泌或血液系症状,1%为肾损害表现,约25%患者同时出现两个以上系统受累表现.
       关于本病自然病程 理论上分四期：Ⅰ期：铜在肝细胞质原始聚积直至达饱和状态,临床上无症状；Ⅱ期：铜从胞质转入溶酶体,部分释放入血.大多数（60%）患者铜的再分布是逐渐发生的,临床表现不明显,但是,如此过程进展快,血铜突然升高可致溶血,肝内快速再分布可致肝坏死或慢性活动性肝炎,可能发生肝功能衰竭；Ⅲ期：肝外组织铜贮积,出现肝硬化,神经,角膜和肾损害,临床有相应表现,可出现溶血,可死于肝功能衰竭,也可以再度缓解为无症状；本期表现多样,如肝硬化进展慢,肝外铜贮积慢,患者可多年无症状,但进展快则临床经过凶险；Ⅳ期：即络合物长期治疗后的缓解期.至于你提的问题,的看你的基础情况,如基础情况允许,考虑.
      另外必须搞清楚,这病是须终身服药.因为它是属于常染色体隐性遗传,说白了就是基因的问题.不过通过排铜治疗,可以看起来和正常人一样.给你推荐个医院——安徽中医学院神经病学研究所附属医院,那里主要是中西结合治疗,效果不错.
      
      
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      肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.
       本病大多在10～25岁间出现症状,男稍多于女,同胞中常有同病患者.一般病起缓渐,临床表现多种多样,主要症状为：
      一,神经系统症状：常以细微的震颤,轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状,以后逐渐加重并相继出现新的症状.典型者以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困难.不自主动作以震颤最多见,常在活动时明显,严重者除肢体外头部及躯干均可波及,此外也可有扭转痉挛,舞蹈样动作和手足徐动症等.精神症状以情感不稳和智能障碍较多见,严重者面无表情,口常张开,智力衰退.少数可有腱反射亢进和锥体束征,有的可出现癫痫样发作.
      二,肝脏症状：儿童期患者常以肝病为首发症状,成人患者可追索到“肝炎”病史.肝脏肿大,质较硬而有触痛,肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝昏迷等.
      三,角膜色素环：角膜边缘可见宽约2～3mm左右的棕黄或绿褐色色素环,用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积,为本病重要体征,一般于7岁之后可见.
      四,肾脏损害：因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损,可出现蛋白尿,糖尿,氨基酸尿,尿酸尿及肾性佝偻病等.
      五,溶血.可与其它症状同时存在或单独发生,由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血.
       由于此病为遗传性疾病,因此生育的后代可能也会遗传此病.你为后代着想是对的.但如今的医学已经发展到可以查出肝豆状核变性的杂合子和尚未发病的纯合子的地步! 以后如果把这项检查列入婚前检查项目中,就可防止同类缺陷男女的婚配.特别是一方已知是携带者时,就更应要求对方婚前检查这一项目.再说,近年已经证明,肝豆状核变性是可防可治之病.只要早发现,早治疗,有些药治疗是很有效的.新近就有报道应用大剂量硫酸锌与小剂量青霉胺联合治疗儿童肝豆状核变性31例,远期疗效达84%以上,症状前期患儿未出现异常.已有症状的患儿中82%临床症状基本消失或明显好转.证明药物治疗该病效果可靠.