小脑扁桃体下疝不治会死吗

      由于脑肿瘤、感染、出血、梗死等原因所致颅内压增高引起的急性小脑扁桃体下疝，常导致患者昏迷、呼吸、心跳停止而危及生命。先天性小脑扁桃体下疝畸形主要是对延髓和颈髓形成压迫，影响脑脊液循环，引起继发性脊髓空洞症。在临床上患者的症状主要有后枕部疼痛、一侧或两侧上肢的麻木、疼痛，肩部、肘部的夏科氏关节炎，手部和上肢的肌肉萎缩，躯干部痛温觉减退等情况。如果小脑扁桃体下疝畸形没有得到及时处理，脊髓空洞进行性发展，患者还可能会出现大小便的功能障碍、性功能障碍以及下肢肌肉的无力、萎缩、僵硬，出现行走困难。此外，还可出现皮肤营养障碍、溃疡经久不愈，局部出汗过多或过少等自主神经功能障碍。
      

      指导意见：
      您好，小脑扁桃体下疝为常见的先天性发育异常，常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水，一般手术治疗为主，用药为辅，该病并发症较多，建议及早手术治疗。
      

      肯定会死,而且是非常痛苦的死亡.脊髓空洞是小脑扁桃体下疝(Chiari)压力过大延脊髓中央管扩张导致脊髓生理畸形,损伤脊髓导致神经功能麻痹,所并发之症状是损伤脊髓平面以下的运动,感觉知觉痛温觉减退等肢体功能障碍,若病情正在继发过程中,可采用手术分流减压预防脊髓神经继发损害加重,再行药物治疗恢复神经功能,若是原发生脊髓空洞,早期的药物治疗可使病情得到控制并达到恢复.提示：本病共性,无论手术受累神经都会迟发缺血变性病理改变导致病情加重.
      其病情治疗除神经营养药外可采用中药增强改善神经受伤局部血液循环预防继发性脊髓再度损伤,同时采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经细胞以支配各种功能等复合治疗获得恢复改善.需指导再次联系.
      
      
      以上是对“小脑扁桃体下疝不治会死吗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      你好,手术治疗是本病唯一的选择.一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展.即使对于无症状的患者同样应该积极实行预防性手术,由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用,颈部的不经意受伤,可能造成严重的后果,如肢体瘫痪,呼吸骤停甚至死亡.另外手术不但可以阻止疾病的进一步发展,同时能够从根本上解除患者的病因.故而手术是第一选择,也是国内外神经外科专家的共识. 对小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的手术治疗,在过去总结大量病例的基础上,总结了既往几代专家的丰富经验发展到现在逐步形成了微创,局限,充分减压的手术理念.通过个体化的治疗最大限度的解除患者疾患.
      用药安全
      1.手术治疗后适当的神经营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用,但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重.
      2.对症治疗通常能起到止痛和抗头晕的作用,能改善症状从而提高生活质量,对减轻神经损害无作用.
      3.对于暂不需手术,存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者,适当的药物治疗是有益的.
      
      

      小脑扁桃体下疝全称为小脑扁桃体下疝畸形,又称为Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形.是一种脑的先天性畸形,其特点为小脑扁桃体等结构突入到椎管内,桥脑,延髓和第四脑室延长扭曲,并部分移位到椎管内.脊髓空洞症是一种由各种原因引起的,缓慢进行的脊髓变性病.部分患者病变累及延髓,称为延髓空洞.其特点为脊髓（延髓）内形成管状空腔.关于脊髓空洞形成的具体原因和机制,目前尚无一致认识.其病因可分为先天性和后天性,前者多合并小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型,后者常由外伤,肿瘤,炎症等引起. 关于先天性因素导致空洞形成的学说有多种,但一般都认为与前述先天性畸形影响了脑脊液的正常循环和流动有关.约1/2的小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞,而先天性脊髓空洞症则多合并小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型.故通常所说脊髓空洞症多指脊髓空洞与小脑扁桃体下疝合并存在的情况,而脊髓空洞症更容易被患者理解和记忆. 一般认为是小脑扁桃体下疝及其合并畸形通过影响脑脊液的正常循环和流动导致了脊髓空洞的形成,也即小脑扁桃体下疝是因,脊髓空洞是果,是前述畸形导致神经损害的表现. 正是基于上述认识,脊髓空洞症的手术治疗首先在于通过减压矫治畸形,对于MRI提示空洞较大,空洞内张力较高者才酌情予以分流.
      
      
      

      小脑扁桃体下疝全称为小脑扁桃体下疝畸形,又称为Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形.是一种脑的先天性畸形,其特点为小脑扁桃体等结构突入到椎管内,桥脑,延髓和第四脑室延长扭曲,并部分移位到椎管内.
      约1/2的小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞,而先天性脊髓空洞症则多合并小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型.故通常所说脊髓空洞症多指脊髓空洞与小脑扁桃体下疝合并存在的情况,而脊髓空洞症更容易被患者理解和记忆.
       一般认为是小脑扁桃体下疝及其合并畸形通过影响脑脊液的正常循环和流动导致了脊髓空洞的形成,也即小脑扁桃体下疝是因,脊髓空洞是果,是前述畸形导致神经损害的表现.
       正是基于上述认识,脊髓空洞症的手术治疗首先在于通过减压矫治畸形,对于MRI提示空洞较大,空洞内张力较高者才酌情予以分流.
      
      

      小脑扁桃体下疝全称为小脑扁桃体下疝畸形,又称为Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形.是一种脑的先天性畸形,其特点为小脑扁桃体等结构突入到椎管内,桥脑,延髓和第四脑室延长扭曲,并部分移位到椎管内.
       知识介绍：人的后颅窝容纳小脑和脑干,脑干向上与大脑半球相连,向后与小脑相连,向下与脊髓相连,是连接大脑,小脑和脊髓的"干线".脑干分三部分,下两部分分别为桥脑和延髓.后颅窝为头颅的后下部分,与头颅的其它部分一样被骨性结构所封闭,其后部为枕骨.后颅窝下方通过枕骨大孔与椎管相通,因此枕骨大孔即为颅腔与椎管的分界,正常状态下延髓在此与脊髓相连,形成脑与脊髓的分界.枕骨大孔周围结构又称枕大孔区,亦可称为枕颈交界区,是神经系统及其包容骨结构畸形的好发部位.小脑扁桃体是小脑的最下端部分.脊髓容纳于椎管内,颈段是其最上部分.
       疝：指人体结构通过一定腔道突入异常部位.
       小脑扁桃体下疝畸形的病理解剖特点.
       小脑扁桃体通过枕骨大孔疝入到椎管内,这是其基本病理改变；延髓变长并疝入椎管内,第四脑室下半部也疝入椎管内,也是该畸形的特征.小脑扁桃体下疝可分为四型,Ⅰ型：延髓伴随小脑扁桃体及下叶呈锥状向椎管内疝入,通常没有脑积水及脊柱裂；Ⅱ型：小脑下蚓部移位,桥脑,第四脑室,延髓向椎管内延长,可伴有脑积水及脊膜膨出；Ⅲ型及Ⅳ型均罕见,患儿常早期死亡.
       小脑扁桃体下疝常合并其它颅底,枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷等先天异常.
      最常见的症状是疼痛,一般为枕部,颈部和臂部疼痛,呈烧灼样放射性,少数为局部疼痛,通常为持续性,与颈部活动有关,其它症状有眩晕,耳鸣,复视,走路不稳及肌肉无力,萎缩,感觉障碍等.肯定严重啊,早治疗肯定好啊.
      
      
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