健康咨询描述:
主要症状:地中海贫血
发病时间:2009年9月
化验检查结果:地中海贫血
曾经的治疗情况和效果: 还没有治疗
您好,地贫特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性. 一般可适当补充叶酸和维生素E,去铁剂可选用铁鳌合剂, 常用去铁胺.治疗,
您好!地中海贫血轻型无需特殊治疗,轻型是指无症状,红细胞形态轻度改变,红细胞渗透脆性江都,变性珠蛋白小体阳性,于生后6个月时可自行好转.中间型和重型需要治疗,一般治疗包括休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E.目前最重要的治疗方法是输血和去铁治疗,少量输注适合中间型的,重型不主张使用.对于重型地贫应从早期开始给予中高量输血,使患儿生长发育接近正常和防止骨骼改变.输血治疗容易导致含铁血黄素沉着,应同时给予铁螯合剂治疗,增加铁在尿液和粪便中的排泄.另外,脾切除手术对血红蛋白H病和中间型B地贫的疗效较好,对重型疗效差,脾切除可导致免疫力减弱,应在5-6岁以后施行并严格掌握适应症.造血干细胞移植是目前能根治重型地贫的方法,有合适造血干细胞供体者,作为首选治疗.另外还可进行基因活化治疗,各省市三级综合性医院均有血液科,能治疗该病,请到正规医院就诊,进行相关检查,明确地贫类型,争取早日治疗.
温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。
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