脑白质病是一种常见而又易被忽视的疾患,脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化.儿童脑白质病不是一种独立的疾,目前彻底治愈师比较困难的,脑白质病是影响儿童生长发育的主要神经系统疾病,加深对该病的认识并进一步提高该病的诊治是非常必要的.
你好!儿童脑白质病分类 有(1)儿童脱髓鞘病变,包括缺血缺氧性脱髓鞘,感染性脱髓鞘,中毒性脱髓鞘;(2)髓鞘形成不良性疾病,其中有肾上腺病白质营养不良,Alexander病,异染性脑白质营养不良,苯丙酮尿症等等;(3)髓鞘发育延迟;(4)不明原因的脑白质异常.
儿童脑白质病的MRI表现 各种类型的儿童脑白质病在MRI上均表现为T2WI脑白质内高信号改变.
(1)脱髓鞘病变:脱髓鞘病变为髓鞘形成后又被破坏脱失而来,病情大多较轻,其病理改变为髓鞘肿胀,破坏及不同程度的炎症反应及神经胶质增生.大多为后天因素所致,如病毒感染,窒息,中毒,自身免疫病等,少数为原发,如多发硬化,Schilder病等 .脱髓鞘对患儿的神经系统发育具有重大影响,常导致患儿智力低下,癫痫,语言障碍,活动受限等残疾,及时诊断是治疗此病的首要条件,而MRI的应用可以清晰的显示脱髓鞘病变的情况,表现为双侧对称性脑白质长T 1 长T 2 信号,如窒息,中毒,自身免疫病,感染等,病变程度与分布情况亦各有不同,上述外界因素所致脱髓鞘性病变均沿脑室周围对称性分布,且程度较轻,而先天性因素,如多发硬化,Schilder病等,则病变程度重,分布不规则,不对称.
(2)髓鞘形成不良性疾病:①异染性脑白质营养不良,为先天性硫脂代谢性紊乱所致的髓鞘形成障碍.芳香基硫酸酯酶A(ASA)缺乏是其发病原因,ASA是一种溶酶体水解酶,相应基因定位于22号染色体上 ,在T 2 WI表现为脑室旁白质内对称性形态不规则高信号,无强化.② Alexander病,又称Alexander巨脑性脑白质营养不良,好发 于婴儿.表现为头渐进性增大,癫痫和痉挛性偏瘫 .MRI表现为双侧对称性弥漫性脑白质长T 1 长T 2 信号改变,早期累及额叶,而后向后发展,病变侵及皮质下弓状纤维,并沿外囊和最外囊侵犯.③肾上腺脑白质营养不良,是一种性链锁隐性遗传性疾病,以肾上腺功能不全和进行性脑白质变性为特点,MRI表现为对侧枕叶及侧脑室旁白质对称的蝶翼状改变为其特征,病灶由后向前发展,皮层下弓状纤维及胼胝体压部可受累,增强扫描,病灶可有强化.
(3)髓鞘发育延迟:MRI对髓鞘化过程的评价具有很大的敏感性,对髓鞘发育延迟的检出明显优于CT .Noweu曾报道髓鞘发育延迟患儿临床表现为感觉神经性听力丧失,内斜视及强直状态.MRI表现为脑室周围白质对称性长T 2 信号改变,有时在室管膜原始基质中可见含铁血黄素沉积.
(4)儿童特发性脑白质病:该病病因尚不清楚,MRI表现为枕角周围或半卵圆中心白质内片状等T 1 长T 2 信号改变,可为单侧或双侧,这些病灶与神经系统症状和体征没有因果关系.
建议明确孩子的具体病情没有特效的治疗但是可以对症治疗,对于儿童特发性的脑白质病变是可以随着孩子年龄的增长有自愈的可能的.
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