你应该完善相关检查:甲基硫酸新斯的明试验,单纤维肌电图,乙酰胆碱受体抗体测定,免疫病理学检查,胸腺的影像学诊断:纵膈CT平扫+加强.明确诊断.
自临床实用角度来定义重症肌无力,其特点:临床上为活动后加重,休息后减轻的,晨轻暮重的骨骼肌无力,病程可有加重,缓解趋势;电生理上为低频重复电刺激的波幅递减和微小终板电位降低;药理学上为胆碱酯酶抑制剂治疗有效,和对箭毒类药物的过度敏感;免疫学上为血清中乙酰胆碱受体抗体增高等;免疫病理学上为神经-肌肉接头处突触后膜的皱褶减少,变平坦,和突触后膜上乙酰胆碱受体减少.
重症肌无力(MG) 是神经肌肉接头(NMJ ) 处乙酰胆碱受体(AChR) 自身致敏和破坏所致的典型的以抗体为媒介的自身免疫性疾病, 其中65 %~85 %的患者体内存在抗AChR 抗体, 诊断较为明确, 对抗胆碱酯酶药治疗有效.尚有部分患者抗AChR 抗体阴性, 对单一抗胆碱酯酶药治疗不敏感.
治疗的目标基本是针对抗体,淋巴细胞和胸腺组织
1.抗胆碱酯酶剂这是一组能与AchR 抗体竞争受体的药物.该药通过抑制胆碱酯酶使Ach 的浓度增加,使MG的症状获得一过性改善
2.肾上腺皮质激素用肾上腺皮质激素(以下简称激素) 治疗本病已长达半个多世纪了,现今是世界各国公认有效的
3.环磷酰胺用1 000 mg 稀释于生理盐水500 ml 中静滴,每5~7 d 1 次,也可每天用100~150 mg 长时间服用.大剂量间歇冲击主要抑制体液免疫,小剂量主
要抑制细胞免疫常规疗法
4.胸腺切除术该手术可除去肌无力患者产生自身免疫反应的始动抗原,减少具有免疫活性的T 淋巴细胞的生成,降低抗AchR 抗体的合成,现今认为是治疗重症肌无力最根本的方法.胸腺切除或胸腺放射治疗有效,但是手术后近期出现危象的几率非常大,必须及时应用呼吸机和监护设备,但是一旦应用呼吸机,应用时间往往很长(半年一年两三年的都见过),远期效果(九个月到五年后的)往往可以.关键是胸腺手术后出现的危象要能渡过去.而且胸腺切除手术适合于抗胆碱酯酶药物治疗无效的,CT等影像检查明显发现有胸腺瘤存在的病人,不是任何重症肌无力患者都需要和适合做胸腺手术.
5.胸腺放疗胸腺对放射线的敏感性较高.胸腺放疗可抑制胸腺的免疫功能,使血中T 细胞和B 细胞降低,抗AchR 抗体减少,使胸腺萎缩,
6.血浆置换可清除血浆中的抗AchR 抗体,补体及免疫复合物等.取全血,分离出血浆,除掉,再将血细胞和置换液一起输回,每小时可置换1 000 ml ,每次可置换2 000 ml 左右.隔天换1 次,3~4 次为1 个疗程,有效率达94 % ,多在开始治疗后1~2 周改善,可好转数周至数月
7.γ- 球蛋白疗法静注γ- 球蛋白可在AchR 的位点上取代AchR抗体而保护AchR 免遭抗体的损害,大剂量免疫球蛋白的静脉输入还可抑制AchR 抗体的合成,因而使肌无力症状迅速改善.
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