健康咨询描述: 我的女儿患有先天性肾上腺皮质增生症,一直在服用醋酸可的松,现在买不到了,请问醋酸泼尼松能代替吗?谢谢
)糖皮质激素
糖皮质激素治疗一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足,一方面可抑制过多的ACTH释放,从而减轻雄激素的过度产生,故可改善男性化,性早熟等症状,保证患儿正常的生长发育过程.一般氢化可的松口服量为每日10—20mg/m2,2/3量睡前服,1/3量早晨服.
(2)盐皮质激素
盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用,使ACTH的分泌进一步减少.可口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d,症状改善后,逐渐减量,停药.因长期应用可引起高血压.0.1mg氟氢可的松相当于1.5mg氢化可的松,应将其量计算于皮质醇的用量中,以免皮质醇过量.
在皮质激素治疗的过程中,应注意监测血17—羟孕酮或尿17—酮类固醇,失盐型还应该监测血钾,钠,氯等.调节激素用量,患儿在应激情况下(如:感染,过度劳累,手术等)或青春期,糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5—2倍
是先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种,占典型病例的90%—95%,21—羟化酶基因定位于第6号染色体短臂(6p21.3),与HLA基因族紧密连锁,由A基因(CYP21A)和B基因(CYP21B)两个基因座构成,CYP21B又称CYP2的,是21—羟化酶的编码基因:CIP21A又称CYP21p,是无功能的假基因.CYP2的基因突变,包括点突变,缺点和基因转换等,致使21—羟化酶部分或完全缺乏,由于皮质醇合成分泌不足,雄激素合成过多,致使临床出现轻重不等的症状.可表现为单纯男性化典型,失盐型,非典型型三种类型.
以上是对“我的女儿患有先天性肾上腺皮质增”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
就医 疾病信息 健康经验 症状信息 手术项目 检查项目 健康百科 求医问药
用药 药品库 疾病用药 药品心得 用药安全 药品资讯 用药方案 品牌药企 明星药品
有问必答 内科 外科 儿科 药品 遗传 美容 检查 减肥 中医科 五官科 传染科 体检科 妇产科 肿瘤科 康复科 子女教育 心理健康 整形美容 家居环境 皮肤性病 营养保健 其他科室 保健养生 医院在线