巴特综合征

      巴特综合征是一种难治性疾病.是因肾小球球旁细胞增生,分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群.临床表现主要为肌无力,周期性麻痹,心律失常,肠麻痹等低钾症状及烦渴,夜尿增多,骨质疏松等.儿童发病率较高,生长发育延迟,智力下降.本病的治疗主要还是服富含氯化钾的饮食,口服消炎痛等.目前还没有其它特殊治疗方法,

      你好,巴特综合症是因肾小球旁细胞增生,分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群.
      1 其临床表现复杂多样,多数在儿童期出现症状,也有在婴儿期发病者.
      2 婴儿出现喂养困难,体重不增,烦渴,及肌肉无力常见症状.另外还可表现为恶心,呕吐,便秘,夜尿,嗜睡,有时候发生脱水,手足搐溺及痉挛,偶见惊厥.
      3 患此病后,大多数患儿身材矮小,1/3有智力障碍,极少数可无症状.所以,针对你的情况,巴特综合症对婴儿的智力是由影响的,要注意到正规的医院进行检查.
      

      你好；特综合征即Bartter 综合征,以低血钾性碱中毒,血肾素,醛固酮增高,但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征.早期表现为多尿,烦渴,便秘,厌食和呕吐,多见于5 岁以下小儿.成人型常见症状为肌乏力(40%),其次为疲劳(21%),抽搐(26%),较少见症状有轻瘫,感觉异常,遗尿,夜间多尿,便秘,恶心,呕吐,甚至肠梗阻,嗜盐,醋或酸味腌菜,直立性低血压,身材矮小,智力障碍,痛风,高钙尿症,肾钙化,进行性肾功能衰竭,佝偻病,镁缺乏,红细胞增多症等.
      症状体征：
      本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主.胎儿期Bartter 综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22～24 周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产.儿童型最常见症状为生长延缓(51%),其次为肌乏力(41%),还有消瘦(3l%),多尿(28%),抽搐(26%),烦渴(26%)等.成人型最常见症状为肌乏力(40%),其次为疲劳(21%),抽搐(26%),较少见症状有轻瘫,感觉异常,遗尿,夜间多尿,便秘,恶心,呕吐,甚至肠梗治疗方案：
      1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾,剂量＞10mmol/(kg·d),年长儿有时高达500mmol/d,但大剂量可致胃部不适和腹泻,难以耐受. 2.保钾利尿剂 可采用螺内酯(安体舒通)10～15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d). 3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚美辛(消炎痛),布洛芬,阿司匹林,可改善临床症状,纠正高肾素血症
      预防及预后：
      预后：婴儿期发病者症状重,1/3 有智力障碍,可因脱水,电解质紊乱及感染而死亡.5 岁以后发病者,几乎全部都有生长迟缓,部分患者呈进行性肾功能不全,甚至发展为急性肾功能衰竭.有报道11 例死亡病例中,10 例年龄在1 岁以下,多死于脱水,电解质紊乱或反复感染,年长及成人多死于慢性肾功能衰竭. 预防：因病因目前尚无定论,无确切预防措施.
      以上是对“巴特综合征”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！