健康咨询描述: 有亲属被诊断为原发性骨髓纤维化.去年11月检查脾大小为18厘米,今年10月检查大小为30厘米.现在有肠胃炎和【或】胆囊炎,低烧,这是并发症吗?请问这为急性还是慢性?急待回音!谢谢!
是他的一些表现,原发性骨髓纤维化症(idiopathicmyelofibrosis,IMF)为原因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症,常伴有髓外造血(或称髓外化生),主要在脾,其次在肝,淋巴结等.临床多表现为脾显著增大,贫血,外周血中出现幼粒一幼红细胞,以及不同程度的骨质硬化,骨髓穿刺常干抽,骨髓活检证实纤维组织增生.确诊后,可通过输入红细胞,化学治疗,脾切除,活性维生素D3骨化三醇药剂等方法进行针对性治疗.
临床表现
原发性骨髓纤维化临床
一,症状本病起病缓慢,多见于40岁以上的中老年人,30%患者确诊时无临床表现.
1,早期:乏力,低热,盗汗,体重减轻等代谢亢进症状,或出现腹胀,胃纳减退,左上腹或中上腹饱胀,脾大等压迫症状.
2,进展期和晚期:多数患者出现心悸,气促,出血骨痛等.巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感,合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛.少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬化者.因肝及门静脉血栓形成,可导致门静脉高压症.
二,体征皮肤粘膜苍白,脾脏肿大,可呈巨脾,质地坚硬,表面光滑,无触痛.肝脏轻度或中度肿大,淋巴结肿大不明显.晚期可有出血,下肢浮肿等体征.
治疗
原发性骨髓纤维化治疗
一,纠正贫血严重贫血可输红细胞,要求血细胞比容保持在0.25以上.雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放,但改善贫血的效果不肯定.如合并溶血,可用较大剂量泼尼松60-80mg/d,口服,病情稳定后逐渐减量,用小剂量维持一段时间.辅助治疗可用琥珀酸亚铁0.1g口服,每日3次,叶酸15-30mg/d,维生素B6250mg/d,口服.
二,化学治疗适用于白细胞和血小板明显增多,有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时,可用烷化剂治疗.一般采用小剂量羟基脲或白消安口服.羟基脲0.5-1.0g/d,每周2-3次,服用约3-4周后改为维持剂量0.5mg/d;白消安开始计量为2-4mg/d,每周2-3次,服用约3-4周后改为维持剂量02mg/d.用药过程中密切观察血象,如血细胞数下降太快则应停药或减量.
三,脾切除指征有:①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受;②无法控制的溶血;③并发食管静脉曲张破裂出血.脾切除后有使肝迅速增大或血小板增多,加重血栓性形成的可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑.
四,活性维生素D3骨化三醇(calcitriol):有抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化的作用.曾试用该药治疗本病,每日0.5~1.0μg口服,或30万单位,肌注,每周1次,可用3-6个月,个别病例有效.用时需注意测定钙,磷浓度,防止高血钙,低血磷.
骨髓纤维化是骨髓发生不同程度弥漫性的纤维组织的增生.骨髓造血功能受到严重损害,肝,脾,淋巴代替骨髓造血,病人往往有明显的脾脏肿大.这类代替性造血造出的血细胞不仅量少,而且往往有不少纤维红细胞和幼稚红细胞,因此通常有贫血症状,这种贫血称为幼红--幼粒细胞贫血.
本病多发生于40岁以上,起病缓慢,开始往往无症状或仅有乏力,体重下降等一般表现,以后主要表现为脾脏日益肿大和贫血,还可表现为低热,骨痛,出血及肝大等.临床上可分为急性型(酷似白血病,但骨髓增生很差,病程进展快,常1年左右死亡.)与慢性型.
[编辑本段]症状体征
注意有无疲乏无力,盗汗,消瘦,腹胀,骨痛及发热,贫血,出血等.体检:要特别注意有无脾脏肿大.其次为肝脏和淋巴结肿大.此外,还要注意有无皮肤粘膜苍白或出血.
[编辑本段]诊断检查
1.检验 血常规,血小板计数及网织红细胞计数.注意周围血片中有无幼红和幼粒细胞,泪滴状红细胞及畸形的红细胞和血小板.测定中性粒细胞碱性磷酸酶及Ph染色体以便与慢性粒细胞白血病作鉴别.骨髓涂片与活检观察造血组织,纤维组织或骨质增生情况.本病作骨髓活检对诊断尤为重要.
2.X线摄片 观察有无骨质密度增加及骨硬化改变.
3.诊断标准 ①脾肿大.②可有贫血,周围血涂片可见幼稚粒细胞及有核红细胞.③骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”.④脾,肝,淋巴结病理检查示有造血灶.⑤骨髓活检病理切片显示胶原纤维或(和)网状纤维明显增生.上述第5项为必备条件,加其他4项中任何2项,并能排除继发性骨髓纤维化,可诊断为原发性骨髓纤维化.
骨髓纤维化是骨髓发生不同程度弥漫性的纤维组织的增生.骨髓造血功能受到严重损害,肝,脾,淋巴代替骨髓造血,病人往往有明显的脾脏肿大.这类代替性造血造出的血细胞不仅量少,而且往往有不少纤维红细胞和幼稚红细胞,因此通常有贫血症状,这种贫血称为幼红--幼粒细胞贫血.本病多发生于40岁以上,起病缓慢,开始往往无症状或仅有乏力,体重下降等一般表现,以后主要表现为脾脏日益肿大和贫血,还可表现为低热,骨痛,出血及肝大等.临床上可分为急性型(酷似白血病,但骨髓增生很差,病程进展快,常1年左右死亡.)与慢性型.诊断标准 ①脾肿大.②可有贫血,周围血涂片可见幼稚粒细胞及有核红细胞.③骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”.④脾,肝,淋巴结病理检查示有造血灶.⑤骨髓活检病理切片显示胶原纤维或(和)网状纤维明显增生.上述第5项为必备条件,加其他4项中任何2项,并能排除继发性骨髓纤维化,可诊断为原发性骨髓纤维化.因此,脾大和低热是集体代偿造血的结果,是原发性骨髓纤维化造成的,造好查血片明确诊断.胃肠炎和胆囊炎应该是以前就有,或以前没确诊.至于是急性还是慢性要到医院检查,建议及时到骨科找专家看看!
以上是对“有亲属被诊断为原发性骨髓纤维化..”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
温馨提示:
忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
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