Vogt-小柳-原田综合征,又称特发性葡萄膜大脑炎,色素膜一脑膜炎,是一种原因不明的累及全身多器官如眼,耳,皮肤,脑膜的综合征.AlfredVogt(1906)和小柳美三(1941)先后报道了一种伴有毛发变白,脱发,皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎,发病前有脑膜刺激症状,称为Vogt-小柳综合征(Vogt-Koyanagisyndrome).1926年原田永之助报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎,发病前亦有脑膜刺激症状,称为原田氏病(Haradasdisease).此后,根据不断观察,发现两者之间并无明显界线,实际上均属于弥漫性渗出性葡萄膜炎,仅病变程度,主要受害部位和各种症状,体征出现的早晚略有不同而已,故被统称为Vogt—Koyanai—Halada综合征(VKH).
1;充分持久的散瞳.保持瞳孔活动,防止发生虹膜后粘连.
2;局部用皮质类固醇:地塞米松点眼,结膜下及球旁注射.
3.采用肾上腺皮质激素全身治疗:大剂量激素控制,迅速减量和小剂量激素维持巩固疗效.在VKH的激素治疗中,全疗程从4个月到1年不等,平均9.2个月.对于VKH这种内源性全葡萄膜炎病,根据woods分析,其自然病程为11个月,因此应用激素治疗理应达到其自然病程,否则常导致炎症反跳.(首剂为1.5mg/kg/day,晨顿服,2周后减量,每周减10mg,减至30mg时改为隔日顿服50mg,每周减5mg,至15mg/隔日后维持至6月停药).
4.联合应用环磷酰胺:在烷化剂中,环磷酰胺免疫抑制作用最强,对B细胞与T细胞均有影响,抑制免疫过程的诱导期及增殖期.虽然皮质激素是抑制免疫反应首选药物,用于治疗多种自身免疫病有效,但疗效多不持久,停药易复发,长期使用副作用较多,故提倡与烷化剂环磷酰胺素合用以减少各药用量,降低不良反应,并获得较巩固疗效.
5.有明显颅内压增高者,应用20%甘露醇脱水治疗.
6.急性期可以考虑应用大剂量免疫球蛋白.
7个别发病较早者(不足两周),可加用广谱抗生素;基于病毒感染学说,有学者提出应用抗病毒治疗.此外,消炎痛等抑制前列腺素E活动剂,及维生素C,E等羟基清除剂亦可联合应用.
8.辅助药物:ATP,辅酶A,肌苷等全身应用.
9.中药:清热解毒,利温明目中药.
小柳原田综合征的治疗包括: 1;充分持久的散瞳.保持瞳孔活动,防止发生虹膜后粘连.
2;局部用皮质类固醇:地塞米松点眼,结膜下及球旁注射.
3.采用肾上腺皮质激素全身治疗:大剂量激素控制,迅速减量和小剂量激素维持巩固疗效.在VKH的激素治疗中,全疗程从4个月到1年不等,平均9.2个月.对于VKH这种内源性全葡萄膜炎病,根据woods分析,其自然病程为11个月,因此应用激素治疗理应达到其自然病程,否则常导致炎症反跳.(首剂为1.5mg/kg/day,晨顿服,2周后减量,每周减10mg,减至30mg时改为隔日顿服50mg,每周减5mg,至15mg/隔日后维持至6月停药).
4.联合应用环磷酰胺:在烷化剂中,环磷酰胺免疫抑制作用最强,对B细胞与T细胞均有影响,抑制免疫过程的诱导期及增殖期.虽然皮质激素是抑制免疫反应首选药物,用于治疗多种自身免疫病有效,但疗效多不持久,停药易复发,长期使用副作用较多,故提倡与烷化剂环磷酰胺素合用以减少各药用量,降低不良反应,并获得较巩固疗效.
5.有明显颅内压增高者,应用20%甘露醇脱水治疗.
6.急性期可以考虑应用大剂量免疫球蛋白.
7个别发病较早者(不足两周),可加用广谱抗生素;基于病毒感染学说,有学者提出应用抗病毒治疗.此外,消炎痛等抑制前列腺素E活动剂,及维生素C,E等羟基清除剂亦可联合应用.
8.辅助药物:ATP,辅酶A,肌苷等全身应用.
9.中药:清热解毒,利温明目中药.
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